1.一般表现 患儿 食欲不振 、发育落后、 体重减轻 、 消瘦 、精神倦怠、好哭、 营养不良 。 腹泻 严重可致 脱水 、电解质紊乱。 2.腹泻 主要表现为 脂肪泻 ，粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面。伴 腹胀 、 腹痛 ，精神倦怠好哭。 3.腹部胀满 由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。 4...
...对症处理，可以取得暂时效果。而只有严格控制饮食，减少体重，才能出现明显疗效，使心肺功能得以改善。 1.减肥 减肥的目的是调整饮食结构，合理地吸收各种营养素，保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案，减肥为预防本病征根本的措施，通过减肥后呼吸动力学异常可逆转，症状减轻，通气改善， 睡眠呼吸暂停 发作减少。减少能量摄入、增加热能消耗，饮食和运动疗法是主要措施。药...
...有不少具体困难，例如怎样找到符合要求的饮食，限制糖后热卡如何维持，糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。 （1）先天性 葡萄 糖、半 乳糖 吸收不良：可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同作出努力，反复试验。 （2） 蔗糖-异麦芽糖吸收不良 ：自幼即...
...塞 、急性 肺损伤 、ARDS时，VD/ VT 明显增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即病理性肺内动静脉分流，指血流经过无通气或通气不良的肺泡，为严重 低氧血症 的原因，主要表现为PaO2显着降低，增加吸氧浓度不能提高动脉血氧分压。多见于局部通气异常，如肺炎、 肺不张 、肺 水肿 等。用分流分数来表示，正常仅5%，大于15%将会严重影响氧合作用。 （...
...同身高正常小儿的标准。 肥胖 者因 体重增加 ，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而肺活量明显低于正常儿童。发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔、腹腔内和全身的脂肪组织增多，导致胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患者肺部通、换气功能受限，心脏功能、神经系统受损等一系列改变。 （二）发病机制 腹部脂肪堆积，腹腔内压力升高，横膈抬高使胸腔压力增高...
小儿先天性外胚层发育不良综合征 (congenital ectodermal dysplasia syndrome)表现为指 趾甲 发育不良、粗糙、混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性 甲周炎 。小儿先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷、Siemencs 综合征 ，是一组 外胚层 发育缺损的先天性疾患，累及 皮肤 及其附属结构如牙和眼...
...力多在0.1左右，约相当杆体的视功能水平。 昼盲 为其主要表现。在高照明下视力降低，在低照明下，部分患者视力可略提高。 2.色觉 因锥体功能不良，故表现色觉障碍，仅有低劣辨色功能，更多的是完全不能分辨颜色，视物均呈不同亮度的灰色。 3. 畏光 本病患者均有不同程度的畏光症状，常有明室及户外畏光，表现为频繁眨眼、低头用双手遮光的姿态。在暗室内或夜间可以如常人一...
...现象，且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠 打鼾 现象。 3.心脏方面症状及体征 早期症状有 咳嗽 、 气短 、心悸、 下肢水肿 等症状，长期处于通气不良状态下，可导致慢性肺心病和 心力衰竭 。 右心衰竭 加重时，可出现呼吸困难、青紫、尿少等，少数病人有全心衰竭表现。 4.神经系统症状及体征 缺氧、 乏力 、 头痛 、 头昏 、心悸、多汗、 烦躁不安 、 谵妄 、 抽...
（一）发病原因 糖吸收不良可分为原发及继发两类： 1.原发性糖吸收不良 原发性糖吸收不良中， 先天性乳糖酶缺乏 ，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏，以及 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良，均为常染色体隐性遗传疾病，临床罕见。除蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均正常，而相应双糖酶活性降低。 葡萄 糖-半乳糖吸收不...
软骨毛发发育不良综合征（cartilage hair hypoplasia syndrome）即Gatti-Lux综合征，又称短肢侏儒免疫缺陷症（immunodeficiency with short-limbed dwarfism）、McKusick干骺端软骨发育不良等。主要累及干骺端，骨骺和脊柱相对正常，是遗传异质型疾病。
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