面 神经鞘瘤 来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面 神经纤维瘤 则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即 神经纤维瘤病 。
颌面部神经纤维瘤 是由 神经鞘 细胞 及 纤维 母细胞 两种主要成份组成的 良性肿瘤 ，分单发及多发两种型式， 多发性神经纤维瘤 又称 神经纤维瘤病 ，本瘤可发生于 周围神经 的任何部位， 口腔颌面 部发病者常发于 三叉神经 及 面神经 ，通常位于面部、颞部、眼部、 颈部 、舌部及腭部。 症状 1.多见于青年人，生长缓慢。 2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，...
...1.定性诊断 （1）病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。 （2）临床特征： 疣 状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。 （3）实验室检查：常 染色体异常 ，组织病理可以确诊。 2.分型诊断 （1）1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的 咖啡斑 ，其大小为：青春期前最大...
听神经瘤 最常见，其次为三叉神经瘤，舌咽神经瘤。 听神经瘤生长于桥脑小脑角，少数生长于内听道内。多为一侧性，属良性肿瘤。首发症状为、 听力减退 ，相继出现三叉神经、面神经、舌咽与迷走神经受累的症状，小脑症状及 颅内压增高 症状等。X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。早期手术多能将肿瘤全切除，手术中要争取保存面神经与三叉神经，以免术后发生 角膜溃疡 。要...
神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。
...性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现...
神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma，neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病，其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。
预后 有部分 神经纤维瘤 最后可转变为 肉瘤 。
一般来说原发性面神经瘤为 生长缓慢 的良性肿瘤，其中面 神经鞘瘤 极少恶变，而面 神经纤维瘤 则可能恶变，有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性。
...合径路。一般根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者，可经颞部颅中窝进路切除。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻...
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