...干扰素-γ受体（IFN-γR1）缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗（BCG）接种引起播散性感染为特征。...
...由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和...
...细胞内的溶酶体融合成噬溶酶体，将细菌杀伤。但如果机体的趋化因子减少或吞噬细胞本身对正常趋化因子无反应时，即可导致吞噬细胞吞噬减弱，使机体容易感染。 新生儿移动指数为2.0～2.5左右;成人为3.0～3.5左右。实验条件不同，差别很大，故正常...
...多动症,儿童多动综合征或儿童多动症,注意缺陷与多动障碍,脑功能轻微失调,轻微及机能障碍,轻微脑功能障碍综合征,运动机能亢进综合征,注意缺陷 注意缺陷障碍又称儿童多动综合征（hyperkinetic syndrome），简称多动症。特发于...
...儿童多动综合征,儿童轻微脑功能障碍,儿童轻微脑损伤,儿童注意力缺陷多动症,儿童注意缺陷障碍,小儿多动症,小儿轻微脑功能异常,小儿注意力缺陷多动症,小儿注意缺陷障碍伴多动 注意缺陷障碍即儿童多动综合征（hyperactive child ...
...血红细胞。 然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂.一个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现.性腺衰竭用促性腺激素治疗无效,并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.内分泌衰竭早期,免疫抑制剂...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...或大量减少，但抗体水平基本正常。患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效，但T细胞可能在胸腺外组织中成熟，故随年龄增长病性可自然缓解，5岁前常可恢复正常。无胸腺的裸鼠是T细胞选择性缺陷的天然动物模型。（二）T细胞活化和功能缺陷近年...
...多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭.然而,探测抗体对某些情况有帮助,如自身免疫性与结核性肾上腺功能...
...（一）严重联合免疫缺陷严重联合免疫缺陷病（severe combined immunoideficiencydisease,SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。...
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