心肌脂肪变性，灶性心肌脂肪变性可见于长期中等程度的缺氧，病变明显。弥漫性心肌脂肪变性见于中毒和严重缺氧。 脂肪变性的原因： 1.进入肝的脂肪酸过多：如饥饿、 糖尿病 等可造成脂肪动员增加，肝细胞摄取脂肪酸增加，若超过了肝将其氧化和合成脂蛋白的能力，导致脂肪在肝内沉积。 2.脂蛋白合成障碍：合成脂蛋白的磷脂或胆碱缺乏时，肝细胞不能合成脂蛋白转运出去，而在肝内沉...
生脂肪变性时，心肌细胞内脂滴含量显著增多。心肌脂肪变性最显著的发生部位是乳头肌和心内膜下心肌。重者呈黄色条纹，轻者呈暗红色，两者相间排列，状似虎皮，在心下和心室乳头肌及肉柱的静脉血管周围，可见灰黄色的条纹或斑点分布在色彩正常的心肌之间，外观上呈黄红相间的虎皮状斑纹，故称为“虎斑心”。光镜下脂肪变性的心肌细胞浆中出现细小、串珠样脂肪空泡，排列于纵行的肌原纤维间...
（一）发病原因 肝豆状核变性 是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病。致病基因定位于第13号染色体长臂远端。 （二）发病机制 1.发病机制 缺陷基因定位于染色体13q14.3，基因产物为P型铜转运ATP酶。基本的生化病变是铜排泄障碍，引起铜在体内各种组织中沉积。正常人自膳食中摄入的铜每天约为1～5mg，其中约40%由肠道吸收而进入血浆，很快即运送至肝脏，在肝内合成...
(一)发病原因 肝豆状核变性 系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与 视网膜母细胞瘤 基因紧密连锁。 (二)发病机制 WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说，目前以前二种学说获得多数学者赞同。 1.铜代谢合成障碍 多数实验室用64Cu对体内铜代谢研究证明，血清...
(一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制未明的疾病。主要侵犯 胼胝 体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。 (二)发病机制 Marchliafara-Big...
变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)不同于一般的近视性 屈光不正 ，除高度近视外，患眼多伴有眼底退行性改变和 视力障碍 。
1.遗传学检查。 2.组织病理学 变性 近视眼 球增长扩大，病变主要在赤道部特别是后极部，巩膜变薄，在后极形成巩膜 葡萄 肿。脉络膜变薄，基质色素丧失，血管数减少，小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄，可发生破裂。睫状体显著萎缩，主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩，萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs，其上覆盖着一层胶状无细胞的渗...
...尿 、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及 蛋白尿 等，少数患者可发生 肾小管性酸中毒 ，伴发 肾衰竭 。并可产生 骨质疏松 、骨及软骨变性等。 7.血液系统损害 极少数患者以急性溶血性 贫血 起病，大量铜从坏死肝细胞中释放入血液，多见于青少年，大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致 全血细胞减少 ，出现鼻衄、 牙龈出血 及皮下出血等。 8.大部分患者...
...色 丘疹 或小 结节 ，多成簇分布或融合成网状。一部分毛孔扩大，如“拔毛的鸡皮”，外观呈 橘皮 样。也有报道 表皮发生钙化 或发生穿透性皮肤变性者。部分病人可有 皮肤过度伸展 ，但不一定有皮疹。 (2)心血管损害：包括周围血管病、 高血压 、 冠心病 和内膜纤维化与 钙化 。当肢体动脉受累时，可出现脉搏减弱或消失、 间歇性跛行 。约1/3病例有 心绞痛 发作...
...细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。 须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。 1.青少年型 震颤 麻痹 （juvenile paralysis agitans） Ramsay Hunt（1917）报道本病，特征与成人型 帕金森病 相似，大多数病人散发，Van Bogaer...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。