...泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应，对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethyl ...
...鼓室玻璃变性 鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性，系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶原组织，多发生在鼓膜室粘膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑，使鼓室粘膜变成乳皮样物质，覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围，与骨质粘着，好像涂上一层包膜，累及上鼓室者较重，...
...精神症状显着时易误诊为其他精神病。 4.眼部症状 角膜色素环（K-F环）系铜沉积于角膜后弹力层所致，呈金棕色、棕绿色、棕灰色或金黄色，早期需借助裂隙灯始能发现。角膜K-F环是诊断本病的重要依据。 5.肾脏症状 近端肾小管和肾小球受累可出现...
...于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布。免疫荧光检查：常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。...
...羟磷灰石是骨骼（包括牙齿）的主要矿盐。羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积，即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分，包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织。 关节及关节周围组织钙化，常不出现症状，但有时可造成急性...
...的甘露糖苷因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷故糖蛋白不能分解富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内主要在脑内且随尿排出脑内神经元肿胀呈气球样其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白 病理：在大脑皮质脑干和脊髓内出现普遍性神经元肿胀呈气球样变在冷冻切片上...
...未被完全消化的盘膜残余小体（residual bodies）潴留于基底部细胞原浆中，并向细胞外排出，沉积于Bruch膜，形成玻璃膜疣。由于黄斑部结膜与功能上的特殊性，此种改变更为明显。玻璃膜疣分为硬性、软性、融合性、钙化性4种。玻璃膜疣也...
...表皮真皮界面模糊不清如扁平苔藓。⑤结节性：细胞限局性聚集在一起呈结节状。结缔组织改变:①胶原变性：包括玻璃样变即胶原呈均一 明显嗜酸性红染，如硬斑病。和嗜碱性变即胶原纤维呈无定形或颗粒状灰兰色，如日光角化症。② 纤维素沉积：又称纤维蛋白样变性...
...表皮真皮界面模糊不清如扁平苔藓。⑤结节性：细胞限局性聚集在一起呈结节状。结缔组织改变:①胶原变性：包括玻璃样变即胶原呈均一 明显嗜酸性红染，如硬斑病。和嗜碱性变即胶原纤维呈无定形或颗粒状灰兰色，如日光角化症。② 纤维素沉积：又称纤维蛋白样变性...
...因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。...
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