(一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
... 三叉神经痛 (trigeminal neuralgia) 即典型性 面痛 。疼痛局限在三叉神经分布区为骤发的闪电样,短暂而剧烈的疼痛,每次发作由数秒至1~2分钟骤然停止,因触动上下唇、鼻翼、口角、颊、舌等“触发点”而诱发,也可因下颌动作(如嘴嚼、说话)、刷牙、洗脸、剃须等动作引起。阻断三叉 神经疼痛 消失。 (二)其它 非典 型面痛 1. 颈动脉痛 (ca...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ,导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ,临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。
这是一种少见的 溶血性贫血 ,表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出,使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 , 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见,男性显着高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
常见为对陌生人或物产生熟悉的感觉;有的表现对熟悉的人或物产生陌生感觉;有的对周围环境感到不真实,如在梦境。有的出现视、听 幻觉 表现对音调高低、距离和性质感知的错误,如有患者听老师讲课,发作时好象老师的声音隔了一堵墙。视觉变化表现在清晰度、距离、形状、大小,移动度等方面。如有的患者感觉周围环境好象蒙了一层纱,有时看到地面起伏不平,或视物显小显大等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红 蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病...
阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。
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