原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常，在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例，特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时，应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后，1933年，Karta...
...变，致使 视神经 全部变细的一种形成学改变，为 病理学 通用的名词，一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突 变性 。 原发性 视神经萎缩， 原发病变起自 球后 ， 萎缩 过程为下行性。常见于视神经直接损害， 球后视神经炎 ，视神经骨管 骨折 或 出血 压迫视神经， 晚期梅毒 引起的视神经萎缩，还有遗传性(如Leber氏病)或 中毒 性视...
原发性肝癌 （primary carcinoma of liver）是由 肝细胞 或 肝内胆管 上皮细胞 发生的 恶性肿瘤 ，简称 肝癌 。其发生率在各国和地区差异很大，在亚非国家较常见，我国 发病率 较高，属于常见 肿瘤 之一。发病年龄多在中年以上，男多于女。近年来，我国对肝癌的防治研究取得了显着的成绩。一些直径在1cm以下的早期肝癌（小肝癌）已被发现并取...
原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
原发性视网膜脱离 为临床 常见病 ，患者男性多于女性约为3∶2，多数为30岁以上成年人，10岁以下的儿童少见，左右眼之间差异，双眼 发病率 约为患者总数的15％。好发于 近视眼 。特别是 高度近视 。 【诊断】 根据上述临床所见，诊断并非十分困难，但周边部范围较小的浅脱离，往往易于漏诊，尤其是极周边部的脱离，直接检眼镜无法查到，必须用双眼间接检眼镜或 三面镜...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
...状。，对原因不明的慢性进行性 梗阻性黄疸 病人，尤其伴有 脂肪泻 者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与 继发性 胆汁性肝硬变 及其他原因 肝硬化 出现 黄疸 进行鉴别。 体验发现 皮肤 、 巩膜黄染 ，可见多处抓痕和 脱屑 。肝、 脾肿大 表面尚光滑，无 压痛 。 症状 原发性胆汁性肝硬化 常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类...
小肠原发性恶性淋巴瘤 (primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于 小肠 黏膜 下的 淋巴滤泡 ，较常见。大多数 肠道 淋巴瘤 是全身性淋巴瘤的一种局部表现。 小肠原发性恶性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 目前尚不清楚，PSIL的 发病率 在长期慢性 乳糜泻 (谷 蛋白 性 肠病 )， 免疫缺陷病 如 AIDS 病患者...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余...
脾脏原发性恶性肿瘤 临床上较 脾脏 良性肿瘤 更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部 恶性肿瘤 的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为 肉瘤 ，如 淋巴瘤 、 血管肉瘤 等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾 原发性 恶性淋巴瘤 、脾血管肉瘤及脾恶性 纤维组织细胞瘤 。 脾脏原发性恶性肿瘤的病因 (一)发病原因 脾脏 肿瘤...
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