外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的 皮下结节 ，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂。多单发， 多发性结节 少见。通常表现为真皮或皮下孤立的无痛 结节 ，大小从1.5～12cm不等，质硬。
皮损位于面部，为1～3mm大小的半透明 丘疹 ，偶呈淡蓝色调，通常单发，但亦见多发性损害，天热时，皮损增多且明显，冬季减少或减轻。多见于女性。
发病原因：可能为原先存在的伴有血栓的 血管瘤 ，受到外伤以后，发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究，认为本病是单发性血管瘤的亚型。
皮损为单发性或多发性 丘疹 ，发生在颜面和躯干部。可伴发 结肠息肉 ， 纤维毛囊瘤 ，毛磐瘤和软垂 疣 ，此种伴发被认为是Birt-Hogg-Dube综合征的病例。
结缔组织增生性毛发上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma）以往认为本病为单发性 毛发上皮瘤 ，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。
可分单发性及播散性表皮松解性棘皮瘤。单发性表皮松解性棘皮瘤(solitary epidermolytic acanthoma)临床上无特征性形态和部位，通常为直径小于1cm的乳头瘤损害。 播散性表皮松解性棘皮瘤(dissemimated epidermolytic acanthoma)呈多数散在扁平淡褐色 丘疹 ，直径2～6mm，类似 脂溢性角化病 。好发于...
单发性者一般无任何症状，若肿瘤较大可有轻度疼痛，局部触及肿块及畸形，靠近关节者可引起活动障碍。 多发性 骨软骨瘤 有遗传性，常引起骨骼发育异常，造成肢体畸形。
胰岛β细胞瘤．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁多发，多单发90％属良性，偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。
血管球瘤(glomus tumor)可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。常有显著触痛和自发性疼痛，但偶亦有无疼痛者。指趾部损害多见于女性，发生于其他部位者男性多见。
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