a、肝活检病理学检查仍是诊断 肝纤维化 的金标准，是明确诊断、衡量炎症活动度、纤维化程度以及判定药物疗效的重要依据。目前一般采用半定量计分系统。但是，由于肝纤维化在肝内分布不均匀，而且肝穿刺组织仅占全肝的五万分之一，可造成诊断误差。因此强调肝活检标本至少15 mm，并包含6个以上汇管区。 b、生化学检测：血清HA、 LN、 PCIII、CIV可反映肝纤维化...
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。 CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于 肺间质纤维化 ，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ，隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一...
纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性 肉芽肿 病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
(一)发病原因 约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为 特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、 尿外渗 、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、 组织胞浆菌病 、 梅毒 、 放线菌病 )等因...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种 骨髓增生 性 疾病 ，表现为 骨髓 弥漫性 纤维 组织 增生 ，常伴有髓外造血，主要在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴...
(一)发病原因 已知结核、组织胞质菌病、放线菌、 结节病 、 梅毒 、外伤后纵隔出血以及 药物中毒 等，均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。 (二)发病机制 本病进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可...
慢性病如肺气肿、慢性支气管炎、支气管扩张等久治不愈 当心纤维化缠身——— 春天，人们的肺容易受到空气、粉尘、气候异变等的侵袭。 很多患有肺部慢性疾病的患者，如肺气肿、慢性支气管炎、支气管扩张等患者都有如此经历：发病时疲乏无力、咳喘连连胸闷憋气，稍微活动时就呼吸困难喘不上气，严重影响患者的生活质量。 //--> 在国内进行纤维化研究的前沿医学科学家胡卓伟教授提...
日前，山西省中医药研究院副主任医师冯玛莉等人通过动物实验证实，中药养阴清肺丸具有抗博莱霉素导致的大鼠肺纤维化的作用，为研制防治肺纤维化的方药提供了实验依据。 弥漫性肺间质纤维化是对人类危害极大的呼吸系统疾病，病程晚期常引起致命的呼吸衰竭。硅肺、慢性支气管炎、肺结核和新近暴发流行的变异冠状病毒感染的重症急性呼吸系统综合征(SARS)等多种肺系疾病的病理转归均为...
【病因】 尚未阐明，一些学者认为 骨髓纤维化 是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨...
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