副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。
...缓慢进展的双下肢痉挛性 截瘫 和剪刀式步态,并伴有轻度 共济失调 。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史,无肝病表现。 4.亚急性脊髓联合变性 中年起病,呈亚急性或慢性进展,病程长。临床表现有 贫血 症状如倦怠、 乏力 、 舌炎 、 腹泻 及 皮肤黏膜苍白 等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有 周围神经损害 ,呈痉挛共济失调步态, 闭目...
(一)发病原因 副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起 高钙血症 、 无力 以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成 库欣综合征 (Cushing's syndrome)和行为异常。...
肝性 脑脊髓病 变是 肝脏 疾病 达严重阶段时所引起的 脑脊髓 损害。通常可分为 肝性脑病 和 肝性脊髓病 。肝性脑病又称 肝性昏迷 。 【发病机制】 肝性脑病发病原理尚未完全阐明,通常肝性脑病半数是由 门脉性肝硬变 引起,1/3系 病毒 肝炎 所致。一般认为可能与肝 解毒 功能障碍 , 血氨 增高所造成脑组织 代谢障碍 等有关。此外,与 蛋白代谢 过程中形...
(一)治疗 目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。 1.减少肠内毒物的生成和吸收 (1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好,...
诊断 副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊,临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。 某些PNS患者有特征性表现,如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿,需定期复查。 脑脊液 及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异...
早期发现,早期治疗。 预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
...或自然 门体侧支循环 形成后,来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环,引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素,因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用,造成神经系统损害和功能减退。 有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关:支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比...
(一)发病原因 放射性脊髓病多见于 鼻咽癌 、 食管癌 、 甲状腺癌 、 纵隔肿瘤 、脊椎肿瘤放疗后,出现 脊髓病变 表现。 (二)发病机制 可能的机制为:①放射线对脊髓组织的直接损伤;②脊髓供血血管受损引起继发性的脊髓损害;③静脉内皮损伤,导致静脉闭塞,结果使局部渗出、出血坏死;④机体对放射损伤产生变态反应,因脊髓出现过敏性 脱髓 鞘改变及细胞团块样坏死。...
须注意与其他 脊髓病变 相鉴别,特别是在 电击伤 之前已可能存在的导致脊髓损害的疾病,如 脊髓空洞症 、 脊髓肿瘤 、 脊髓压迫症 等。
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