...素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发 血色病 ，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及 继发感染 。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺 皮质激素依赖 者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为...
再生障碍性贫血 （简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中 全血细胞减少 ，临床上常出现较重的 贫血 ，感染和出血。 再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江 牡丹 江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征。
（一）发病原因 1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类。 2.病因 尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高，经检测患儿血浆中的红细胞生...
长期 贫血 可合并贫血性心脏病。
... 做 法 〗： 将 花生 米用热水烫后取皮，晒干研碎备用。 〖 用 法 〗： 每次6克冲服，每日2次。 〖 作 用 〗： 养血止血。适用于 再生障碍性贫血 和出血的患者。 〖 评 注 〗： 实验证实， 花生衣 能对抗纤维蛋白的溶解，促进骨髓造血机能，增加血小板的含量，对出血及出血引起的 贫血 有明显疗效。花生皮易得、取材方便，宜长期服用。 附：其他相关食疗方...
起病缓慢，明显的 贫血 多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。 早产儿 的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心...
...血是致死性并发症，发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 （5）肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的 重度贫血 。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床有 面色苍白 、 头晕 、 心悸 、 乏力 等明显缺 血缺氧 和心功能不全的表现。由于免疫功能紊...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别，有 肝炎 病史和实验室检查易于鉴别。
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