...称为“特发性尿崩症”，其原因可能是家族性的，呈 显性 或隐性遗传。 病毒 或“退行性变”也可引起本病，但也可由于 自身免疫 紊乱破坏了合成与分泌血管加压素的下丘脑 细胞 所致。特发性尿崩症若同时伴有 糖尿病 ， 视神经萎缩 ， 神经性耳聋 及低张力性 膀胱 ，即国WoIfram 综合征 。 有些患者是由于其他各种不同原因的下丘脑损伤，包括 外伤 ，组织细胞病...
...谢 疾病 是物质代谢过程的紊乱，多为酶或 蛋白 异常所致，受改变的人体酶约百余种，几乎影响全身各组织、器官的功能。临床可分为下列两类：①先天性缺乏，部分有遗传性的 染色体异常 ，范围很广，但 发病率 多不高，例如糖元积存症、 家族性高胆固醇血症 、家族性 高甘油三脂血症 、 痛风 等。经 临床表现 所提示的线索，以及特异性代谢产物的测定，诊断并不困难，但因罕...
除上述 内分泌腺 外，机体许多其他器官还存在大量散在的 内分泌 细胞 ，这些 细胞分泌 的多种 激素 样物质在调节机体 生理 活动中起十分重要的作用。Pearse（1966）根据这些内分泌细胞都能合成和分泌胺（amine），而且细胞是通过摄取胺前体（ 氨基酸 ）经脱羧后产生胺的，故将这些细胞统称为摄取胺前体脱羧细胞（amine precursor uptak...
在胃、 小肠 与 大肠 的 上皮 与腺体中散在着种类繁多的 内分泌 细胞 ，其中尤以胃 幽门 部和 十二指肠 上段为多。由于 胃肠道 粘膜的面积巨大，这些细胞的总量超过其它 内分泌腺 腺细胞 的总和。因此，在某种意义上，胃肠是体内最大、最复杂的内分泌器官。它们分泌的多种 激素 统称胃肠激素（gut hormone），一方面协调胃肠道自身的运动和分泌功能，也参...
...尿ph降到5.5以下，即有i型rta这种情况存在。因尿ph值不适宜的高值，净酸排泄(可滴定酸加铵减去重碳酸盐)低于正常，小于酸生成的速度。钾分泌加速，可能是由于远端肾单位分泌质子减少，对电化驱动力竞争性减弱的缘故。酸化缺陷可能是由于远端肾单位的氢离子分泌泵数目不足引起。另外，酸性物质可跨管腔膜回漏，致使在质子分泌正常时也不能形成ph梯度。 2.近端型肾小管性...
慢性淋巴细胞性甲状腺炎 又称桥本甲状腺炎（Hashimotothyroiditis)，是自身免疫性甲状腺炎的一种常见的类型。 【病因】 本病的特点是血中可检出高效价的抗甲状腺抗体，因此认为是一种自身免疫性疾病。此外，主要的证据还有：①患者的甲状腺组织中有大量的浆细胞与淋巴细胞浸润，并可形成淋巴滤泡；②淋巴细胞与甲状腺抗原接触后，可形成淋巴母细胞，并产生移动抑...
(一)发病原因 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。 (二)发病机制 不同类型的内分泌性肌病，其发病机制亦不相同，部分类型发病机制不清楚，为叙述方便，请参阅临床表现。
1.应与脑与 脊髓病变 导致的肌 无力 、肌萎缩等症状体征鉴别，特别是在脑部疾病后(如脑血管病后)出现内分泌紊乱时。详细询问病史，结合CT、MRI检查等，鉴别不难。 2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。
(一)治疗 不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下： 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如 甲亢 症状得到控制，肌 无力 和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性 眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如 突眼症 状很轻，仅需局部应用肾上腺受体阻断药(如5%胍乙啶滴眼剂)，眼油...
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