...小儿原发性免疫缺陷病 因先天遗传因素，如先天性基因突变（mutation）、缺失（deletion）等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficieney diseases，PID）...
...贾弟鞭毛虫病。此外，患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性、类风湿性等扁桃体和淋巴结大小的可以正常，淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡，脾脏常增大。 【辅助检查】 1.血清免疫球蛋白igg、iga、igm含量异常。 2.b细胞数值常正常。 ...
...疾病简介 本病是指血清iga低于0.05g/l，而igg和igm含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的...
...皮质盲和肌张力低下。此外，还有基膜硬化和肾功能异常。早期出现的病例，压缩RBC中dATP值>1000ng/ml。晚期出现病例<1000ng/ml。部分ADA缺陷者无免疫缺陷表现，dATP正常或边缘性增高。 ADA基因定位于20q13-ter，...
...体内。不足4个月，4名患儿体内即出现了成熟t细胞和自然杀伤细胞，治疗2年多后其t细胞反应仍接近正常。 研究者在4月18日出版的《新英格兰医学杂志》上撰文指出，免疫缺陷的修正可使患儿对感染产生抵抗力，从而过上正常生活。治疗时间选择在1-11个...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在...
...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须...
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