...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...皮质盲和肌张力低下。此外,还有基膜硬化和肾功能异常。早期出现的病例,压缩RBC中dATP值>1000ng/ml。晚期出现病例<1000ng/ml。部分ADA缺陷者无免疫缺陷表现,dATP正常或边缘性增高。 ADA基因定位于20q13-ter,...
...双球菌、流感杆菌等细胞壁中含多糖抗原的细菌)和病毒感染,尤其是肺炎、、脑膜炎、上呼吸道感染和皮肤感染等,久之可发生支气管扩张、听力丧失。年长儿可反复发生单纯疱疹感染,眼的慢性疱疹感染可导致角膜炎。严重者可发生巨细胞病毒感染和卡氏肺囊虫病。在...
...小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable...
...性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。...
...免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下,临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染,就应该到医院检查一下免疫功能就,确定是否...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在...
...原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素,营养障碍等,临床表现主要为反复感染,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。...
...疾病简介 本病是指血清iga低于0.05g/l,而igg和igm含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α...
...性细菌感染(不仅是肺或淋巴感染)。 鉴别 确立诊断有一定困难,应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。 1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。 2.不表现为机会性感染 新生儿...
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