...艾滋病视网膜病变 获得性免疫缺陷综合征(acquired immumodeficiency syndrome，AIDS)又叫艾滋病，是由人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起，以细胞免疫缺陷...
...、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(igg)含量低于200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青...
...纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传重症联合免疫缺陷(scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不...
...免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病...
...1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗...
...患者至今依然健在。 若缺乏HLA配型相同的同胞，可用相配的非亲属供者或单倍体相同（双亲）供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍...
...反复呼吸道感染患儿（简称复感儿）的家长经常提出这样的问题：我的孩子呼吸道感染不断'抵抗力很差，是不是有免疫缺陷呢？随着生活水平的不断提高'医疗卫生知识进一步普及'不少家长已经有了免疫缺陷的概念.但是免疫缺陷病有其独特的特征。所谓免疫缺陷病...
...免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病...
...病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
...病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别：原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T淋巴细胞减少症（酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，...
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