补体系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆之中，当其被激活物质活化之后，才表现出各种生物学活性。补体系统的激活可以从C1开始；也可以越过C1、C2、C4，从C3开始。前一种激活途径称为经典途径（classical pathway）或替代途径。“经典”，“传统”只是意味着，人们早年从抗原体复合物激活补体的过程来研究补体激活的机制时，发现补体系统是从C1开始激活...
系统性 硬化 (systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。多见，发病年龄30～50岁，与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占4...
(1)常规化验检查；，系统性 硬皮病 病 人血 沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、 血小板减少 、嗜酸粒细胞增多。有 蛋白尿 或镜下 血尿 和 管型尿 。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh和谷草转氨酶(sgot)...
进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发...
系统性 硬皮病 —般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、 乏力 、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70％病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神 紧张 时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木；疼痛，一般遇暖后很快缓解...
...，可轮换给予广谱抗生素，如四环素每日1-2克，2—3周为一疗程。常有明显疗效。 (3)肺部受累加强呼吸功能锻炼，早期应用抗生素控制 肺部感染 。如果于 肺间质纤维化 以前有慢性炎症，财可用大剂量激素加一种免疫抑制剂联合治疗。 (4)局部治疗因皮肤缺血或钙质压迫引起的 溃疡 ，需局部应用抗生素，偶尔 钙沉积 需作手术切除。出血性 毛细血管扩张 可用电灼法治疗。
1.脑是免疫效应器官 既往认为脑是免疫特许器官，表现为：①脑内移植物存活时间长、存活率较高，且免疫排斥反应较弱；②中枢神经系统损伤后，较少出现中笥粒细胞浸润；③存在血脑屏障及血脑疹液屏障；④脑内无明显的淋巴引流，仅在某些条件下借动静脉血管周围间隙（Virchow-Robin space）完成淋巴引流。然而，近年发现，神经胶质细胞可视为脑内免疫细胞并行使一定的...
顾名思义，系统性 硬皮病 是一种系统性疾病，病人因病变部位不同，在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾) 骨质疏松 ，随着病情发展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细，少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、 钙化 ，钙化可位于皮下组织、关节囊、肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的 钙...
系统性 硬化 症(ssc)是一种常见的全身性风湿免疫病，常累及肺部，引起 肺纤维化 ，食道、胃分泌物减少及食道硬化，导致 胸闷憋气 、 食欲不振 ，又因为血管的改变，可引起手指、嘴唇变紫、变白改变，累及肌肉时会导致肌 无力 ，也可引起关节痛及。目前ssc的治疗缺乏根治办法，但早期ssc治疗可缓解、控制疾病的发展。 ssc晚期，出现肺纤维化，治疗上困难相对较大...
...像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分，莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗? 在医学上，晓茹的病称做系统性硬皮病，是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或 硬化 ，最后发生萎缩为特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍 白青 紫后发红的现象，称为雷诺氏现象，是硬皮病的前驱症状之一。 该病不但可以使皮肤发硬。而且还会累及内...
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