...寻常型患者皮肤缺乏前细丝聚集素，后者mrna表达显著降低且不稳定，半衰期较短，可能与前细丝聚集素合成的转录后调控异常有关；有报道寻常型鱼鳞病的发病可能与1q21异常有关。...
...淡褐色鳞屑，紧紧附着在皮肤表面，难以脱落，边缘略微翘起，好像鱼鳞、蛇皮。这些症状在冬天气候干燥时特别明显，好像没有洗干净的污垢。 此病是一种遗传性皮肤病，患者机体对维生素a的利用有先天性缺陷。研究表明，鱼鳞病患者血清中维生素a的含量明显低于...
...蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和Sezary综合症 蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤...
...其他少见的部位包括掌跖、阴茎和头部。可伴发囊肿、脓肿、瘘管和瘢痕，此时称痤疮样痣Naevus acneiformis。此外粉刺样痣可伴发骨骼缺陷，中枢神经系统异常，眼损害和其他皮肤损害如鱼鳞病、疖病、Becker痣、基底细胞癌、小汗腺痣和毛...
...表皮松解性角化过度，可见于许多皮肤病，包括大疱性鱼鳞病性红皮病、高起鱼鳞病、掌跖角皮病，单侧表皮痣，表皮松解性黏膜白斑，不结合临床表现，与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外，本病与疣的鉴别也是必要的。内生性掌跖疣(镶嵌疣)可呈典型的核周空泡和...
...二）幼年性类风湿性关节炎。 （三）Behcet综合征 可发生多形红斑。 六、先天性遗传性 （一）新生儿中毒性红斑 （二）先天性鱼鳞病红皮病 为常染色体隐性遗传性疾病。 七、原因不明 （一）单纯性环状红斑。 （二）匐行性环状红斑。 （三）远...
...10克 制用法：水煎服。 适应症：鱼鳞病 方剂3 生地、熟地各20克。天冬、麦冬、当归、黄芩、粉各15克，黄芪30克，桃仁、红花、五味子各 10克 制用法：水煎服。 适应症：鱼鳞病 方剂4 桃仁、红花、熟地、独活、防风、防己各30克，粉丹皮、...
...Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。 先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液...
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