诊断 诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体 肌张力异常 、 震颤 、步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,应高度怀疑本病。 可疑患者给予口服小剂量多巴制剂,多数在1~3天症状缓解,若无效,可适当增加剂量,国外报道(Torbjoerna,1991),卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(...
.../(kg·d)。效果不明显时,可加量,左旋多巴最大量不超过300mg/d。副作用有 恶心 、 呕吐 、多动、 注意力不集中 、 幻觉 、运动障碍等,减量后好转。近年来发现一部分病例用左旋多巴有特效。 2.盐酸苯海索(安坦) 一部分病例用左旋多巴效果不明显,可用苯海索(安坦),这是一种抗胆碱药,小儿可耐受较大剂量。开始量2~4mg/g,常用量30mg/d,分3...
多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或 步态异常 为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病,国外已有不少报道,近几年已引起国内临床工作者的高度重视。
...介质为乙酰胆碱,抑制性介质为多巴胺,它保证锥体系统启动的主动运动更精细准确和稳定。 2.病理及发病机制 锥体外系病变所产生的症状有两类: 肌张力异常 和 不自主运动 。肌张力异常可为增强、减弱及游走性增强和减弱;不自主运动包括 震颤 、舞蹈、手足徐动、肌张力不全、 肌阵挛 、 扭转痉挛 和 抽搐 ,锥体外系的症状一般在睡眠时消失,精神 紧张 或情绪激动时加重...
肌张力的变化常不引人注意,而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome),或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双 眼睑痉挛 ,合并面部肌张力障碍样 不自主运动 。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍,受累...
中风 是临床常见病、多发病,以突然昏仆、半身不遂、口舌歪斜、言语謇涩或不语、 偏身麻木 为主症。大体上相当于西医的急性脑血管病,其致残率较高,多数患者留有不同程度的神经功能缺损,且上肢功能较下肢恢复慢. 中风是临床常见病、多发病,以突然昏仆、半身不遂、口舌歪斜、言语謇涩或不语、偏身麻木为主症。大体上相当于西医的急性脑血管病,其致残率较高,多数患者留有不同程度...
走路时呈内翻足体位,久之可致肢体变形,严重地妨碍自主运动, 书写痉挛 。口面部肌张力不全可引起言语、发音困难,吞咽和咀嚼困难。
Meige综合征的临床表现可分为3型:① 眼睑痉挛 型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。 Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。 双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼...
本病应与特发性 眼睑痉挛 、 面肌抽搐 相鉴别。需要鉴别的疾病还有:① 迟发性运动障碍 :有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史,受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。②偏侧 面肌痉挛 :常局限于一侧及面神经支配肌,不伴口、下颌肌张力障碍样 不随意运动 ,偶可累及双侧,但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。③ 神经症 :可发生于任何年龄,常伴情绪不稳, 睡眠...
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