...完善，也称Turner男性假两性畸形。 3.Noonan综合征 曾有人将男性Turner综合征归类于Noonan综合征。相似之处是男性Turner综合征临床特征的头4点均符合。需指出的是：①Noonan综合征男女均可发病;②主要表现为先天性...
...阴毛呈男性分布。体检时可在腹股沟处触及睾丸或B超、CT检查及手术探查时发现睾丸。 2.男性假两性畸形 常合并双侧隐睾。但还有外生殖器的严重畸形，如尿道下裂、阴囊分裂、似女性外阴。B超或手术探查时可发现睾丸。...
...可合并高血压、低钾血症、失钠症等。可并发性征发育不良，如小阴茎、尿道下裂、隐睾、永存的尿生殖窦（盲端阴道），可无子宫、无月经，可影响生育。性腺可发生恶变。...
...常合并尿道下裂或阴茎系带，半数患者并发腹股沟疝和隐睾。...
...(一)治疗 1.一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。 2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。 3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。 4.对症处理...
...（一）发病原因 卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明了。 （二）发病机制 1.大体检查 大多为单侧，直径6～20cm，大多在6cm以下。卵圆形，有或无包膜，表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色，多为实性，亦可有多房或囊性。 2.显微镜下检查 肿瘤含有...
...一、疾病本身引起的并发症： 一旦形成假关节，患儿即不能负重行走。时间越久症状越严重。小腿畸形加重有时呈现“连枷状”，在青少年期常反复发生骨折，甚至有些病例因骨折端刺破皮肤发生感染。 二、术后并发症： （1）由于本病的患儿治疗时需全麻，全身...
...关节病是一种儿童小腿先天性畸形，又称先天性胫骨骨不连，过去关于此病的发病原因及发病机理一直不清楚。雷伟教授课题组否定了神经纤维瘤病是发病病因的传统学说，首次发现并证明先天性胫骨假关节病是一种发病部位在骨膜，具有较强的细胞增生活性和侵蚀性的纤维...
...，第二性征可呈男性或女性，但外生殖器男女分辨不清。②假两假畸形，患者体内只有一种生殖腺，按所含睾丸或卵巢的不同，又可区分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。前者虽具睾丸，但外生殖器似女性，染色体组型为46，xy，主要由于雄激素分泌不足所致；...
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