...先天性腺瘤样肺囊肿属于限局性肺发育不良或异常，以往曾将其归类为错构瘤。患病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，很少见到正常肺组织。多数病人生后不久即出现症状，表现为呼吸困难和紫绀，于新生儿期死亡。少数病人无症状，直至...
...鳞屑由炎症刺激表皮产生，有一部分属于非炎症性，如先天性遗传性鱼鳞病、鳞状毛囊角化病的鳞屑为非炎症性。红斑是真皮乳头层毛细血管网局限性或全身性扩张而产生局部的或全身性的红色斑疹。...
...情况，及时予以治疗。寻找致病原因，在红皮病控制之后，积极治疗原发病，以防止复发，再次形成红皮病。 3.激素治疗 可缩短病程，提高治愈率，防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d，分4次口服，一周后尚不能控制症状者，增加原来剂量的一半。对急性...
...胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。在老鼠中，外用硫酸胆固醇可诱发脱屑异常，进一步支持硫酸胆固醇水解在角朊细胞解离中发挥作用。 但有研究发现，有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊，这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇...
...单纯鱼鳞病,干皮病,光泽鱼鳞病,皮肤干燥病,皮肤干燥症,普通鳞癣,显性遗传寻常性鱼鳞病,显性遗传寻常鱼鳞病,寻常鳞癣,寻常性鳞癣 寻常性鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosis simplex)...
...1.遗传性疾病； 2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性...
...红皮病型约占0.98%。常见于寻常型治疗不当或脓疱性银屑病消退后，表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损间可有正常皮肤，称为“皮岛”。可见发热、畏寒、头痛等症状。伴淋巴结肿大，白细胞计数可增高。皮损消退后可出现寻常型银屑病的表现...
...，以致影响学习。先天性巨细胞包涵体病患儿，可出现各种先天畸形，可有痉挛状态、两侧瘫痪、癫痫样抽搐、视神经萎缩、耳聋（约10％患儿发生耳聋），并可对细菌感染的敏感性增加。有的无症状先天性CMV感染的患儿，虽体格发育正常，仍可有先天畸形及听力...
...淡褐色鳞屑，紧紧附着在皮肤表面，难以脱落，边缘略微翘起，好像鱼鳞、蛇皮。这些症状在冬天气候干燥时特别明显，好像没有洗干净的污垢。 此病是一种遗传性皮肤病，患者机体对维生素a的利用有先天性缺陷。研究表明，鱼鳞病患者血清中维生素a的含量明显低于...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤...
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