原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。 二、心电图 心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右 心室肥大 及劳损，部分病例有右心房肥大。 三、超声心动图 右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及...
...，重度狭窄的病人，可发生 右心衰竭 而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，...
诊断 根据婴儿 发绀 发展迅速，伴有 代谢性酸中毒 ， 呼吸困难 ，胸骨左下缘可闻及 收缩期杂音 ，动脉血氧饱和度低，胸片示 肺纹理减少 以及右室、左室造影可确定诊断。 鉴别 需与下列 先天性心脏病 相鉴别： 1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期 震颤 ，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸...
...进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
1.症状 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期(图1)。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)： 肺动脉高压 固定少变，心排血量下降，症状进行性加重， 心功能失代偿 。美国多...
...3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无 右室肥厚 。 4. 心脏增大 ，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。 5.肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。 6.P波特高，但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示完全性 右束支传导阻滞 及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型 预激综合征 ，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。...
小儿脉动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺动脉瓣狭窄的小儿，常无异常表现，发育也正常；较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进行外科矫正畸形术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗；在外科治疗方面则根据肺...
...状 2.胸骨左缘第二肋间可触及收缩期 震颤 ，听诊时可听到ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音 3.x线检查：胸相示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大 4.心电图：可有不完全性 右束支传导阻滞 、右 心室肥大 、右心室肥大伴心前区广泛性t波倒置，部分示p波增高。 5.超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的a斜波加深(> 10毫米)，可见肺动脉瓣狭窄...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细 震颤...
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