右位主动脉弓是较常见的先天性 血管畸形 。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、 心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和 大动脉错位 等。
本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。但临床上最主要的是要区别引起 动脉瘤 的原因，最需要进行鉴别的是粥样斑块与血栓。主动脉造影不能鉴别粥样斑块与血栓，而经食管超声心动图（TEE） 技术提供了高质量的胸降主动脉实时图像，能准确测量瘤体的大小及累及范围，显示由于瘤体内血流缓慢，血液淤滞形成的烟雾状回声，检出附壁血栓和粥样斑块，发现对邻近器官的压迫现象。因为血栓...
预后 胸 腹主动脉瘤 的手术死亡率约为10%。破裂 动脉瘤 急诊手术的围术期死亡率较高，高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。 冠状动脉疾病、明显的COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA 破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术...
临床上主动脉瘤主要需与以下几个疾病进行鉴别： 1、胸主动脉与 肺癌 两个疾病的症状相似性： 咳嗽 、 咯血 及 肺部肿块 是肺癌的重要症状与体征，而有的主 动脉瘤 可致肺静脉压升高，使支气管黏膜下的小 静脉曲张 与破裂，导致咳嗽、咯血等症状。加之有些患者原本就有咳嗽病史， X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。由于近些年来肺癌的发病率、病死率已稳居...
先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
西医治疗 一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失 主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
主动脉瓣 窦 动脉瘤破裂 又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的 先天性心脏病 。据报道 发病率 在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性 心脏病 的1～2％。Hope于1839年首先描述本病。1958年?McGoon， Kirklin等报道在 体外循环 下施行修补术获得成功。在 胚胎发育 过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层 弹性纤维 ...
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