本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
主动脉缩窄（coarctation of the aorta）为非 紫绀 型 先天性心脏病 中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型： 1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含...
当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期或 收缩期杂音 ， 主动脉瓣关闭不全 时极易发生急性 左心衰竭 ，出现心率快， 呼吸困难 等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或 心肌梗死 ，夹层剥离破入心包时可迅速发生 心包填塞 ，导致 猝死 。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
诊断 多数胸主动脉瘤可经胸部X线发现，表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或 气管移位 。然而，有些 动脉瘤 较小，尤其是囊性动脉瘤，在胸片上未被发现就已破裂，此时，X线片不能排除动脉瘤的诊断。 动脉造影仍然是作为胸 主动脉瘤 选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法。 注射造影剂的增强CT扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉瘤。 经...
三尖瓣 隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近 心尖 的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。 肺血偏少而心影增大， 主动脉和肺动脉影偏小 ，心影似 球囊 。 主动脉和肺动脉影偏小的原因 本 畸形 的主要 病理 解剖特点为 三尖瓣下移畸形 右心室 房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大) 三尖瓣 的前侧瓣常正常地附着于 纤维环 上，而膈侧瓣...
主动脉 是体内最大的 动脉 ，接纳 左心室 射出的所有 血液 ，并将血液分配到除肺以外的全身各处。主动脉从左 心室 至下腹部( 骨盆 处)，行程中，像一条大河一样，分发出很多小的分支。 主动脉的病变包括主动脉壁局部薄弱而膨出( 动脉瘤 )，外层破裂、 出血 ，动脉壁分离(夹层动脉瘤)。这些病变均可致死，但病变的形成过程常需几年时间。 主动脉及其主要分支 心脏...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从...
西医治疗 手术治疗，包括 动脉瘤 切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前 腹主动脉瘤 的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。 胸主动脉瘤 的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从...
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