...mol/L(5mg/dl)，常在新生儿期即出现黄疸。由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足，而致肝细胞结合功能不良，造成非结合胆红素增高血症的黄疸。...
...(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使...
...原发性胆汁性肝硬化、妊娠复发性黄疸等。部分肝细胞性黄疸者也可伴有皮肤瘙痒，而溶血性黄疸常无皮肤瘙痒。 (4)尿、粪便的颜色：梗阻性黄疸时尿色深如浓茶，而粪便颜色可变淡，胆道完全阻塞时粪便似陶土色。溶血性黄疸者尿如酱油色，粪便颜色也加深;而肝细胞...
...由于梗阻性肾病的病因、性质、部位、时间长短以及有无并发症等的不同，其临床表现较为复杂。 1.症状 (1)下尿路症状：因尿道狭窄、前列腺病变、膀胱颈梗阻、神经源性膀胱等所致者，常表现并排尿困难、尿流变细、尿后淋漓不尽等。合并感染者，可出现下...
...梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻，使脑脊液流入蛛网膜下腔的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多积聚，导致脑室扩大，颅内压增高，伴随继发性脑实质萎缩。 在梗阻性脑积水病理中，有先天性和后天性改变。先天性常见有： (1)中脑导水管...
...中国和西洋 Chinese and Western 学贯中西 国语辞典 中國與西方的泛稱。 如：「學貫中西」、「中西文化交流」。...
...阻塞性黄疸综合征,小儿家族性非溶血性黄疸综合症 家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet...
...一般预后良好，但却并非绝对安全，未结合胆红素对中枢神经系统有潜在毒性，处理不当可以引起智力、听力、神经系统损害而造成永久后遗症 无特殊并发症，黄疸明显时需暂停母乳。...
...正常，仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高。 4.无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸证据。 5.肝组织病理学检查正常。 如在12～18个月内经2～3次随访，无其他实验室异常发现，即可诊断为Gilbert综合征。检测UGT1启动子内TATAA...
...黄疸。在一些贫血的病人，由于骨髓红细胞系统增生，骨髓内无效性红细胞生成增多，这种红细胞多在“原位”破坏，而未能进入血循环，或是进入血循环后红细胞生存的时间很短（数小时），而使未结合胆红素增多。由于红细胞破坏过多，使未结合胆红素增多而引起的黄疸...
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