原发性 免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复 感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为 体液免疫 缺陷为主、 细胞免疫 缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外， 补体 缺陷、 吞噬细胞 缺陷等 非特异性免疫 缺陷也 属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切 发...
东方网6月11日消息：重庆医科大学儿童医院日前与香港合作，用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有 原发性免疫缺陷病 。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李，出生后一个月就出现 便血 、，到多家医院求治无效。今年3月，其父母带他到重庆医科大学儿童医院，经免疫学专家初步判定，小李患有原发性 免疫缺陷 病。从患儿身上提取遗传物质后，这家儿童医院与香港大...
1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型 免疫缺陷 病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低...
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
...疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用 人血 丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。 (2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输...
...肿病 (chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛 肉芽肿 性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的，x-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞...
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
1、多发性机会性感染患者极易并发对正常人不敏感的病原体感染为本病特点之一.常见为卡氏肺囊虫(百分之50患者)，少数为巨细胞病毒、鸟型分枝杆菌和新型隐球菌等感染引起的广泛性;鼠弓浆虫和隐球菌性脑炎和 脑膜炎 以及巨细胞病毒引起的 进行性多灶性白质脑病 。hiv也可直接引起脑病 痴呆 和脑膜炎。消化系统感染，常见为念珠菌性口腔炎及食管炎，隐孢子虫;还可并发 细菌...
造成 继发性免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类免疫缺陷病毒 （humanimmunodeficiency virus, HIV ）所致的 AIDS 外，更常见的继发性免疫缺陷从 病原学 分析可归成两类： （一）其它 疾病 过程中合并的 免疫抑制 营养不良 、 肿瘤 和 感染 是引起继发性免疫缺陷的三大因素 1．营养不良 蛋白质 、脂肪、 维生素 和矿物质摄...
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