...诊断 1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准 美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示免疫缺陷的临床情况，本文转录如下，以供参考： （1）1年内发生8次以上的耳部感染。 （2）1年内发生2次以上严重的鼻窦感染。 （3）...
...应考虑各种因素，权衡利弊。严重肝脏损害和明确的乙肝或丙肝血清学指标的患者慎用。服药前及用药后每月检查SGPT（谷丙转氨酶），检测时间间隔视病人具体情况而定。免疫缺陷、未控制的感染、活动性胃肠道疾病、肾功能不全、骨髓发育不良的患者慎用。准备...
...降低，人会越来越频繁地感染上各种致病微生物，而且感染的程度也会变得越来越严重，最终会因各种复合感染而导致死亡。 (二)发病机制 人类免疫缺陷病毒选择性地与细胞表面CD4+受体结合，感染并破坏宿主的CD4+淋巴细胞(即T辅助淋巴细胞)，引起...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为先天性胸腺发育不全症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼...
...Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染...
...(一)原发性免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡...
...问题出现后，造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性)或调理功能低下(如镰状细胞贫血)等。现将这类免疫缺陷病的发病因素分述如下。 1．蛋白质丢失严重的...
...的细胞毒(自然杀伤细胞，抗体依赖性细胞毒或细胞毒性t细胞)。细胞免疫缺陷可有不同的细胞毒缺损。在某些类型的联合免疫缺陷，嘌呤代谢途径的一些酶(腺苷酸脱氨酶，核苷磷酸化酶)有缺陷，可用红细胞测定。最后，还可测定不同的胸腺激素(胸腺素，血清胸腺...
...西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视免疫缺陷的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与...
...高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的...
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