...高脂蛋白血症Ⅱ型分为高脂蛋白血症Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名家族性高胆固醇血症、高脂蛋白血症等...
...Ⅱ型糖原累积病,Ⅱ型糖原性肝肾大,Ⅱ型糖原贮积病,第Ⅱ型糖原累积病,蓬佩病,酸性麦芽糖酶缺陷病 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原...
...亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,...
...此型的临床特征、生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖病Ⅱ型,属于伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。...
...甘油三酯正常。 高脂蛋白血症Ⅱb型:临床表现与高脂蛋白血症Ⅱa型类似。病人常过度肥胖,发疹性黄瘤可以发生。血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心...
...一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病:原发性高...
...肾盂肾炎。碱性尿见于呼吸性碱中毒、代谢性碱中毒。Ⅰ型或Ⅱ型肾小管酸中毒、尿路感染、膀胱炎、输血后、严重呕吐等。...
...糖尿病酮症酸中毒、肾盂肾炎。碱性尿见于呼吸性碱中毒、代谢性碱中毒。Ⅰ型或Ⅱ型肾小管酸中毒、尿路感染、膀胱炎、输血后、严重呕吐等。...
...的分泌和活性增加,促进Na+-K+交换,尿排钾增多,血钾降低。 近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚,可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。 PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关,...
...单纯型酸碱平衡紊乱共有4型,即代谢性酸中毒,代谢性碱中毒,呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒。 一 呼吸性碱中毒 呼吸性碱中毒时由于中枢和末梢神经系统应激性增高可引起一系列症状表现,包括头晕。四肢和口周围区域感觉异常,肌肉痉挛和手足搐澳等,可有胸...
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