...小儿X-连锁严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的...
...Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常，但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。 治疗： 与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良...
...爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等；丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、钙化和缺失；淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤；可发生再生障碍性贫血；发生...
...单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（...
...长期服牛奶，且有营养不良、或久泻、或肠外营养缺乏铜等。长期服牛奶的营养不良患儿，在恢复期，或偏食等，易发生铜的缺乏。经肠道外供给营养时，采用无铜溶液可至铜缺乏症。 2.储存不足 早产、低体重儿从母体获铜不足，至体内铜储存少。因此，以牛奶喂养的...
...鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。 3.人血丙种球蛋白 对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型...
...良性单克隆丙种球蛋白病（benignmonoclonalgammopathy）系指正常人血清中出现M蛋白，而不伴有浆细胞恶性增殖的疾病。本病一般无症状，可发生于50岁以上（5％）或70岁以上（8％）的正常人群中，这些病人只有很少数最终（有...
...机制使粒细胞生成减少。 2.化学毒物及放射线 化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成急性或慢性放射损害，出现粒细胞减少。 3.免疫因素 自身免疫性粒细胞减少是自身...
...皮脂缺乏症是由于皮脂分泌过少或缺乏，而引起皮肤干燥的一组症状，表现为局限性或广泛性的皮肤表面干燥，粗糙，缺乏油脂，张紧力消失，常感瘙痒，易皲裂，并附着菲薄鳞屑，有时有疼痛感。秋季在四季中气候偏干燥，皮脂缺乏症患者在秋季症状会加重。因此，...
...（一）发病原因 CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。 （二）发病机制 1.遗传方式 （1）CMTⅠ型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式。近年研究表明，...
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