...spondylo-epiphyseal dysplasia） 常与黏多糖病Ⅳ型相混，但本病尿中黏多糖阴性。 8.Kneist综合征 临床表现与黏多糖病Ⅳ型极为相似，尿中排出硫酸角质素，但本综合征的黏多糖病Ⅳ型缺乏的N-乙酰-半乳糖苷-6-硫酸酶和β-半乳糖苷酶均正常。其病因...
...凝血时间；可明显缩短家兔血浆复钙时间、凝血酶原时间和白陶土部分凝血活酶时间，但对大鼠优球蛋白溶解时间无明显影响。其中，荫风轮总苷大剂量作用最强。 出血证病因复杂，药物的止血机制一般来说主要与促凝血、抗纤维蛋白溶解等有关。研究人员初步分析认为...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
...据中国医药报讯 日前，在河北唐山举办的“2009中国骨关节保健品高峰论坛上”，北京大学第三医院运动医学研究所常翠青教授介绍了氨基葡萄糖（GS）和硫酸软骨素（CS）治疗骨关节病痛的最新研究成果。研究表明，氨基葡萄糖和硫酸软骨素口服时易被肠...
...荷兰鹿特丹Erasmus医学中心Rozendaal等报告,氨基葡萄糖硫酸盐治疗髋关节骨关节炎无效,在减轻髋关节骨关节炎症状和延缓疾病进展方面,其效果与安慰剂相比并无优势[Ann Intern Med 2008,148(4): 268]。 ...
...ml－1 α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。...
...1，25-羟维生素D3,25-羟维生素D3〔25-(OH)2D〕维生素D（vitamin D ）为固醇类衍生物，具抗佝偻病作用，又称抗佝偻病维生素。维生素D家族成员中最重要的成员是D2和D3。维生素D均为不同的维生素D 原经紫外照射后的...
...1.维生素D缺乏 维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。Vit D的来源有两个途径，一是同源性，由日光中波长296～310μm的紫外线，照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇（7-dehydrocholesterol）转化为胆骨化醇（...
...（一）发病原因 本病征为常染色体隐性或性连锁隐性遗传，与酸性黏多糖代谢紊乱有关，患者体内由于溶酶体α-左旋艾杜糖苷酸酶（α-L-iduronidase）缺乏，而使黏多糖的分解发生障碍，体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积，并自尿中排出...
...维生素D（vitamin D ）为固醇类衍生物，具抗佝偻病作用，又称抗佝偻病维生素。维生素D家族成员中最重要的成员是D2和D3。维生素D均为不同的维生素D 原经紫外照射后的衍生物。植物不含维生素D，但维生素D原在动、植物体内都存在。维生素...
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