...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...西医治疗 1.病因治疗 积极治疗原发躯体疾病，在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。 （1）目前尚无有效确切治疗，早期诊断、早期治疗很重要。 （2）抗白血病药物应用，如氨甲蝶呤、门冬酰胺酶等，要注意血脑屏障的关系，特别在...
...酰胺转移酶为限速酶，受嘌呤核苷酸的反馈抑制。(3)获得嘌呤C4、C5和N7原子：由甘氨酰胺核苷酸合成酶(glycinamide ribotidesynthetase)催化甘氨酸与PRA缩合，生成甘氨酰胺核苷酸(glycinamide ...
...抗结核药（antituberculous drugs）中疗效高、不良反应少、患者较易接受的如异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、链霉素等，列为“一线药”。其余为“二线药”，如对氨基水杨酸、丙硫异烟胺、卡那霉素等，抗菌作用弱，毒性较大，仅...
...[原理] 在抗凝血浆中，加入足量的活化接触因子激活剂和部分凝血活酶（代替血小板的磷脂），再加入适量的钙离子即可满足内源抗凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需的时间即称为活化部分凝血活酶时间（activated ...
...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶，如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶，如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
...（一）发病原因 本病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。 （二）发病机制 支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸（KIC、KMV、KIV）必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧，该酶是一个...
...髓过氧化物酶缺陷 髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。...
...无毒的醇类。活性氧的代谢途径及清除体系如图9-5所示。图9-5 活性氧的代谢途径及清除体系←：活性生成反应；□：活性氧；：清除酶系；AH：清除低分子化合物；AH：电子供体...
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