分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
(一)胆红素的来源与生成 用 14 C标记的甘氨酸的示踪试验及其他实验研究的结果表明,胆红素的来源不外以下几种:①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来,由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%;②小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红...
胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。
新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病。过去称核黄症。 一、影响发病的有关因素 (一)血脑屏障的完整性 血脑屏障正常时,可限制胆红素进入中枢神经系统,对脑组织具有保护作用。当 新生儿窒息 、缺氧、感染、...
肝功检查胆红素及转氨酶常增高典型的 Q热 症状,Q热是由伯纳特立克次体(Rickettsia burneti,Coxiella burneti)引起的急性自然疫源性传染病。
肝细胞 内结合 胆红素 是与 胆固醇 、 胆汁酸 盐、 卵磷脂 、水及电解质组成肝胆汁,通过 高尔基复合体 和 微绒毛 ,分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森(Dubin-Johnson) 综合征 和罗特(Rotor)综合征,是两种很相似的慢性特发性 黄疸 ,可发生在同一家族中。其 胆色素 代谢 特点是: 血清 内结合胆红...
高胆红素血症是指血中胆红素水平异常增高。 循环中老化的、破坏的、异常的红细胞主要在脾脏清除,血红蛋白(红细胞内可携带氧气的蛋白质)代谢成胆红素(一种黄色色素)。胆红素随血循环到肝脏,在肝脏发生化学改变(结合),然后以 胆汁 复合物的形式排泄到肠腔。 多数正常新生儿在生后头几天血胆红素可暂时升高,出现皮肤黄染( 黄疸 )。 成人肠道内正常菌群可破坏胆红素。新生...
胆红素是血红蛋白、肌红蛋白等含铁卟啉化合物在体内的代谢产物。血清中胆红素即未结合胆红素和结合胆红素。当肝细胞损伤、胆管阻塞、红细胞破坏增加或寿命缩短时,胆红素代谢常发生异常,临床上即出现 黄疸 。胆红素代谢检查主要用于了解有无黄疸、程度,并鉴定其类型。
胆红素是血红蛋白、肌红蛋白等含铁卟啉化合物在体内的代谢产物。血清中胆红素即未结合胆红素和结合胆红素。当肝细胞损伤、胆管阻塞、红细胞破坏增加或寿命缩短时,胆红素代谢常发生异常,临床上即出现 黄疸 。胆红素代谢检查主要用于了解有无黄疸、程度,并鉴定其类型。
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
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