...。 患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如 葡萄 糖-6-磷酸酶、α-1，4 葡萄 糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。 许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现 糖原累积症 ，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
...。 患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如 葡萄 糖-6-磷酸酶、α-1，4 葡萄 糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。 许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现 糖原累积症 ，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。
本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为 反应迟钝 程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病，侏儒也不明显，亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。
本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小， 智力低下 ，毛发多而粗， 肝大 及多发性 软骨发育异常 。角膜正常，尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。
...，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素...
...，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素...
本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。
本型的鉴别诊断与Ⅰ型相同，见表1。
临床症状与MPS I-H型相似，但较轻。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊。可发生色素性视 网膜炎 。于6～8岁出现轻度 关节强直 ，爪状手，面、容轻度粗笨样，口宽大，多毛，无明显侏儒。可有 肝大 ，脾不大。可有 耳聋 。智力正常，有的甚至聪明过人。也有的出现精神病症状。由于胶原组织压迫神经，常出现 腕管综合征 (正中神经分布区 感觉障碍 ，手指 水肿...
一般2～3岁发病，身材较同龄矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可 关节肿大 ，以膝关节为主。患者面容多异常，表现为 鼻梁低 平， 眼距增宽 ， 智力低下 。角膜正常，毛发多而粗，肝脾轻度肿大，心脏无特异性表现。 本型诊断除智力低下和角膜正常外，其余症状基本与Ⅳ型相似。
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