红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征 (别名： 新生儿 高黏滞度 综合征 ， 新生儿红细胞增多症 )是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞 血症 ，引起一系列临床 症状 。其确切的病因、 病理 生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于 血液 黏度增加，影响各器官的血...
(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
...、口唇、颜面及四肢末端 充血 ，可有 头胀 、 头晕 、 头痛 、 失眠 、 易激动 、 四肢麻木 等症状，但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生 流产 或 死胎 。 有 红细胞增多 症及家族史者，应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病理。
1. 红细胞增多 的表现 常见的症状有 头晕 、 头胀 、头疼、 乏力 、 心悸 、 失眠 、 眼花 、怕热、出汗等;有时有 心绞痛 ，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到 发绀 ，黏膜及眼 结膜充血 与血管扩张。 2.原发病的症状和体征。 根据病史有原发病的表现，体格检查实验室资料及红细胞计数、血红蛋白、血细胞比容增加，红细胞容量高于正常，红细胞生成素增加或正常...
...用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有 先天性心脏病 者可做手术; 药物中毒 者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。 (二)预后 红细胞增多 症引起的视网膜 发绀 ，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或 偏盲 ，但 眼底改变 不能解释其原因者，应考虑视...
(一)发病原因 病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多;红细胞生成素(erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶A型，而原纤维细胞和淋巴细胞中仍含有...
...情绪激动。对于经常发生 头晕 、 头痛 、 眩晕 、 四肢麻木 等神经系统症状也不要单纯考虑为 高血压 病或脑供血不足，如果经系统治无好转的病人，均要检查血常规、血流变，以早期发现红细胞的异常增高。 2.对于已确的病人要合理治疗，防止出现严重的并发症。对于已发生的动、 静脉栓塞 及主要器官梗死的病人要控制疾病的发展，加强器官的功能恢复，使病人的生活质量提高。
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
(一)治疗 本症治疗目的，在于使红细胞量及全血容量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，延长生存期。 1.静脉放血 方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少出血或 血栓形成 的危险。可以每1～3天放血1次，每次300～500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血应慎重。每次不应超过200～300ml。使用血细胞分离机可单采大量的红细胞，但应补...
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