...□ 张文曦 江苏省中医院血液科 真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异常克隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或...
...(一)治疗 患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时，方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。...
...109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的...
...此外，女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等也有报道。 2.体征 发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。...
...转至低海拔处或平原 对血液学3项指标特别高，并有合并症的重症病人，或每次重返高原时病情逐渐加重者，应尽早脱离低氧环境，转至平原或较低海拔地区。...
...④突变引起与血红素结合有关氨基酸改变，导致血红素腔空间结构改变，有利于氧合结构。上述各种突变引起的珠蛋白链氨基酸组成改变，使血红蛋白的氧亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧刺激红细胞生成素增加，造成红细胞增多。...
...(一)治疗 原则上对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿...
...超过40%～50%者常有严重溶血，需脾切除；而二聚体含量的多少又取决于突变位点，以及膜中变异膜收缩蛋白的含量。膜机械脆性增加与未形成四聚体的二聚体含量增多有关，而红细胞变形性则与变异膜收缩蛋白的量有关。大多数椭圆形细胞在脾脏被破坏，少部分在...
...，电轴右偏，有时出现肺型P波。高原心脏病的发生，多数人认为是由于高原缺氧，肺小动脉持续收缩，引起肺小动脉肌层肥厚，管壁增厚，管腔狭窄，阻力增加，而使肺动脉压持续升高（表3－5），加重右心室负担。慢性缺氧，还使红细胞生成增多，血液粘滞性增加，...
...大部分学者认为静脉血红细胞压积≥0.65(65%)，血粘度>18cps，11.5sec。1可诊断为红细胞增多症-高粘滞度综合征。...
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