预后 多发性骨骺发育异常在愈合时,骨骺的密度恢复正常,但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来,到成年人时导致早期产生 骨关节炎 。 预防 本病为一种先天性遗传病,故目前无有效的预防措施。
骨髓抑制是指骨髓中的血细胞前体的活性下降。
病因学理 本病病因不明,为先天性异常。出生时起病,多数人认为本病无遗传性,很少有家族史;但有人认为本病有遗传性,并根据其X线的表现而分为常染色体隐性及显性遗传两种。 病理改变 在显微镜下可见,骨骺血管及成软骨细胞成熟非常不规则。异位的骨化区,以及有钙盐沉积的软骨样组织即构成了X线上的斑点。在 钙化 区之间是粘液样组织及囊性退行性变区,以后钙化区逐渐融合,继而...
本病患者主要表现为关节僵硬和屈曲挛缩,因而髋、膝、踝、肩、肘、腕各关节均呈半屈曲状而不能伸直。有时合并其他骨与关节畸形如半椎体, 髋关节发育不良 ,髋脱位和畸形足等。有的病儿还合并 先天性白内障 等。
多发性骨骺发育异常,(muffiple epiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。 1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史。男性较女性多见...
诊断 本病的诊断主要依靠X线。 X线表现:对称性骨骺骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则,骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或 桑椹 状,有许多小的分散的骨化中心,围绕在大的骨化中心的周围,但数目不像 点状骨骺发育异常 那样多。这些多发性的骨化中心,使骨端变大。胫骨下端的骨骺自内向外方倾斜,深度减少,腓骨变长。距骨形态改变,...
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。
...男性婴幼儿,被认为是一种家族性 疾病 ,但传递的准确因素尚未明确。据报 导约有2%的Down 综合征 患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现 便秘 症状 ,严重者 腹部 膨隆,有 呼吸困难 及下 肢 静脉曲张 等症状。 【病变】 结肠的一部或全部显着扩张、肥厚, 结肠袋 消失。扩大肠段可比正常增大数倍,与未扩大肠段分界...
据新华社伦敦1月5日电 研究结果显示,青少年自己吸烟或其母亲曾在怀孕期间吸烟,会使青少年大脑的脑白质结构发生变化,从而导致其大脑发育异常,甚至可能因此使他们产生听力障碍。 美国耶鲁大学医学院的研究人员采用名为弥散张量成像的技术,对两组青少年的大脑进行了研究。结果发现,母亲曾在怀孕期间吸烟或自己在青春期吸烟的青少年,他们负责向耳部传递信号的大脑信号通路中的脑白...
西医认为:本病为乳腺组织对雌激素过于敏感,或误食一定量含雌激素的药物所致,一般不会致癌。 认为:先天肾气不足,冲任不调,水不涵木,横克脾土,化生痰湿,致气滞痰凝而成乳晕下结块,其病位在乳房与肝、脾、肾关系密切。 中西医结合观点: 本病以中药调理为主,平衡内分泌激素水平是治疗本病的重点,不宜食用品,忌食煎炸厚味食品。
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