...本病预后良好。但易发生恶变，15%可伴发骨和血管恶性肿瘤，常为软骨肉瘤，预后一般较单纯的内生性软骨瘤病差。Maffucci综合征还与一些良性或恶性肿瘤如甲状腺腺瘤、垂体瘤、血管内皮瘤、卵巢瘤及乳腺癌等相关。...
...周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。...
...眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病 神经纤维瘤病(neurofibromatosis...
...软骨肉瘤也是常见恶性骨肿瘤之一。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来。分为髓腔内中心型软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤、外生软骨肉瘤或者骨旁软骨肉瘤，多为骨软骨肉瘤。发生软组织者称为软组织的软骨肉瘤，甚少见。 1．病理改变 软骨肉瘤...
...鉴别 （一） 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。 （二） 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年，青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨...
...好发于男性，年龄9～23岁（平均13岁）。位于腓骨近端的干骺端，仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢，可有轻度不适、压痛，如位于表浅骨，可见规则、坚硬的骨膨胀，边界清楚。 1.肉眼所见 肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维...
...（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，...
...需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。 软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。 骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨...
...需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。 软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。 骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨...
...泪腺类肉状瘤病,泪腺肉状瘤病,泪腺伯克肉样瘤,泪腺伯克氏肉样瘤,泪腺郝-伯二氏病 肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症，侵犯泪腺者约占6%，表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。...
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