【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤 有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 【临床表现】 与单发 骨软骨瘤 之比为1∶10。由于具有多发性的特征，其症状出现的时间比单发骨 软骨瘤 早，一般在10岁以前。症状轻的病例（尤其在）可潜伏终生。明显好发于，男女之比为2∶1。 按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发...
喉部是以 软骨 为支架，由软组织构成的空腔器官，具有通气和发音双重功能。当今开展的部分 喉癌 切除术 ，旨在保存宝贵的发音功能，因此准确地定位及确定 肿瘤 延伸的范围，对制定合理的手术计划十分重要。虽然喉部 断层 为临床提供了定位诊断的信息，但对喉旁软组织和支撑软骨的显示较困难；而 CT 和 MRI 提供了显示喉部这些组织结构三维 解剖 图像细节的可能性。 ...
...病的一部分，可并发感染。 化脓性鼻窦炎 于 急性期 ，因粘膜 肿胀 而使鼻窦透明度减低，混浊，边缘模糊，窦腔外围可出现与窦壁平行的环形软组织影像。出现 渗出液 ，而窦口通畅，则可见液面；如脓液充满窦腔，则窦腔密度增高。在慢性期，粘膜 增生 形成 息肉 ，则有圆形或半圆形软组织块影突入窦腔，如息肉充满窦腔则窦腔密度增高，难于显示出息肉影。 炎症 引起窦壁骨吸收...
肝 影像学 检查的目的，主要在于：①确定肝内占位性病变台 肝肿瘤 、 肝脓肿 和 囊肿 的有无，大小、位置与性质；②鉴别右上腹肿块的来源；③了解肝的结构和其他病变，如 门静脉高压 的原因及其侧支循环形成的情况。 普通 X线 检查价值有限。 CT 和USG可以在无损伤的情况下查知肝内的结构并显示病变，已成为首选检查方法。 肝动脉造影 对诊断肝占位性病变和 血管...
遗传性多发性骨软骨瘤亦称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性 骨软骨瘤 这一名称。
诊断 依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查，诊断不难。 鉴别 髂骨上 骨软骨瘤 的基底较宽、体积常较大，软骨帽呈多样性，且不规则。仅凭X线表现，有时难以判断肿瘤为良性或恶性。 恶变表现为肿瘤生长速度加快，软骨帽 钙化 变模糊，密度增高，或见雪片状或绒毛样钙化，并出现软组织肿块，还可见到 骨质破坏 及骨膜增生。
本病主要病理改变为滑膜 充血 ，增厚，绒毛增殖，表现散布大小不等 结节 ，小者如粟粒，大者直径可达 Icm 以上。结节质硬，呈白色或半透明状，偶有呈淡紫色者；结节以阔底或窄蒂与滑膜相连，或脱落入关节腔，或位于滑膜囊及关节附近的腱鞘内，成为游离体。其形状各异，以圆形或卵圆形居多。剖面为软骨，内可 钙化 或骨化，其中心部可有脂性骨髓。镜下可见 血管增生 ，淋巴细...
...，X线所见图5-2-3。 图5-2-3 正常中乳突（25 0 侧斜位） 体层摄影，可较好地显示 鼓室 、上鼓室及 鼓窦 的改变。 乳突的X线表现与乳突的类型有关。乳突 分气 分型、 板障 型、混合型和硬化型四型。 气化 型为发育良好型，后三型属发育不良型。气化型乳突内有很多 含气小房 ，呈蜂窝状，与鼓窦相通，再经鼓窦入口与鼓室相通，鼓室经 咽鼓管 通入 鼻咽...
本病男性多于女性，约为3∶1，多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史，作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布。病变的数量不一，多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。...
...鼓管开口，呈三角形，指向后外；后方为 咽隐窝 ，其后壁与鼻咽后壁相续。两切迹间为咽鼓管后壁隆起。翼前、翼后及 上颌窦 后壁 脂肪垫 ，CT上表现为低密度带影。 鼻咽部 良性肿瘤 的CT特征为边缘光整的肿块，纤维 血管瘤 强化明显； 脊索瘤 可见以斜坡为中心的骨质破坏、软组织肿块和团块 钙化 。 恶性肿瘤以鼻咽癌为主，偶为 肉瘤 。CT横断面扫描可见鼻咽侧后壁...
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