...贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度肺纤维化，感染性肠病以及出血性腹泻，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡，易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染；易受病毒及真菌感染。除出血及感染...
...发生颅内出血，多见蛛网膜下腔、硬膜下出血，脑室、脑实质出血少见。颅内出血可不伴有其它部位出血而单独发生。可出现脑膜刺激征、急性颅内压增高征及血肿压迫脑组织所致神经定位症状。甚至出现脑疝、呼吸衰竭死亡。其它临床症状可有贫血、肝肿大、发热等。...
...（一）腔道大出血及颅内出血大量胃肠道出血可导致休克，预后严重；大咯血可导致窒息；颅内出血可产生突然抽搐、昏迷。（二）心功能不全，肺水肿 多见于休克及少尿期，多在短期内突然发作，病情严重，有明显高血容量征象。（三）成人呼吸窘迫综合征（...
...新生儿出血下又称新生儿黑粪症、新生和低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等，多在出生后2～6天出现。主要因为维生素K缺乏所致。一、判断1.早期出血：多在出生后24小时出现，可见皮肤、脐残端渗血，甚者肠道出血为黑便，或颅内出血。2.典型出血：常在...
...三叉血管瘤病等。③遗传代谢病，如苯丙酮尿症，高氨血症，脑脂质沉积症，维生素b6依赖症等。④围产期脑损伤，主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病，中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。⑤颅内感染：如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性...
...新生儿出血下又称新生儿黑粪症、新生和低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等，多在出生后2～6天出现。主要因为维生素K缺乏所致。一、判断1.早期出血：多在出生后24小时出现，可见皮肤、脐残端渗血，甚者肠道出血为黑便，或颅内出血。2.典型出血：常在...
...轻度颅内出血的新生儿表现为烦躁不安、尖叫、四肢震颤、受到轻微刺激易出现四肢抖动，症状一般在1周左右缓解。重度颅内出血除上述表现外可有抽搐、肌张力增高或降低、不哭、不吃奶、嗜睡、昏迷、呼吸暂停或呼吸不规则等。 脑水肿：头痛时不会不配自诉 常...
...循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。 3)出血 颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。 4)肿瘤 可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。 5)其他 某些遗传性代谢病、...
...分急性型和慢性型，病程2-6周为急性型，病程数年为慢性型。 1．急性型：多见于儿童，发病前常有上呼吸道病毒感染史，起病急，出血严重。患者有突发性淤点，淤斑，鼻衄及内脏黏膜出血，但颅内出血则很少发生。80％不经治疗常在6个月内自动恢复正常。...
...三叉血管瘤病等。③遗传代谢病，如苯丙酮尿症，高氨血症，脑脂质沉积症，维生素B6依赖症等。④围产期脑损伤，主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病，中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。⑤颅内感染：如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性...
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