...主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺...
...波生坦(bosentan)是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体阻滞剂，能降低血管压力，阻止心脏和血管增生，减轻肺纤维化和炎症，临床用于肺动脉高压的治疗。 ■作用机制 肺动脉高压是一种罕见的严重渐进的肺部疾病，其特征为肺部血管系统血压异常高...
...这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月...
...肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。 3.肺血管疾病 甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的...
...X线检查 中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。 心脏检查 心前区常有轻度隆起。胸骨...
...，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显着的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。X线...
...(一)发病原因 门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症...
...下述因素可能与本病的发病机制有关(图1)。 1.肺动脉高压 经右心导管及彩色多普勒心动图检查，高原肺水肿无论发病初期或恢复期，其肺动脉压明显高于海拔高度相同的正常人，而且有些易感者的肺循环压可超过体循环压。因此，肺动脉高压是发生本病的基本因素...
...1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥; 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。 3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。 4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。 5.彩色...
...红细胞增生过多、肺动脉高压和严重低氧血症为特征(图1)，而呼吸驱动减弱引起的肺泡低通气是发生本病的基本因素。 与同海拔高度的正常人相比，本病的红细胞数、红细胞压积及血红蛋白浓度显著增高，而且出现各种临床症状。Winslow对8例严重红细胞增多...
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