...一、感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。...
...免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否...
...用于全身型重症肌无力，每次服用量5～10mg，3次/d。应用上述药物至病情稳定缓解后，可酌情减量或完全停用。 此外，可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用，为治疗本病上睑下垂的首选药物。为了增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱酯酶药物的用量...
...状态，它的瞬间反应比在其他情况下更为有力。这种一瞬即过的眼睑退缩，Cogan曾描述为“眼睑颤搐”。一般持续不到1s。 (3)长时间的上睑退缩：是重症肌无力中最常报道的一类，并且联合对侧提上睑肌减弱。Walsh报道63例重症肌无力单眼或双眼上睑...
...基因治疗主要以两种策略达到治疗目的。其一是正常基因来纠正突变基因，也就是在原位修复缺陷基因的直接疗法，此乃理想的基因治疗策略，由于多种困难，目前尚未实现；其二是用正常基因不替代致病基因的间接疗法，此法较前者难度小，也是目前众多主张采用的...
...1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗...
...1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗...
...脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是scid的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid...
...干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将hla同型，混合白细胞培养(mlc)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如...
...病人有效。 干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型，混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如...
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