真性红细胞增多症 (polycythaemia vera)是一种以 红细胞 显著增多为特征的病因未知的 克隆 性、慢性骨髓 增生 性 疾病 。其特点是总红细胞数量及总 血容量 明显的增加，通常伴有 粒细胞 和 血小板增多 ; 血液 黏滞性增高; 骨髓增生 ，晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血; 脾脏 肿大、 皮肤 和 黏膜 呈独特的红紫色以及各种各样的 血管 ...
热带嗜酸性粒细胞增多症 (tropical eosinophilia)，一种表现为肺部变应性 炎症反应 的 综合征 。又称肺部 嗜酸性粒细胞增多症 。一般认为是 寄生 于其他动物的丝虫偶而 感染 人体时产生的 过敏反应 ，因人体的 免疫机制 消灭 微丝 蚴释放出 致敏 物质所致，此过程主要发生于肺部，故本病实为潜隐性 丝虫病 。主要表现长期 阵发性咳嗽 、 ...
反应性组织细胞增多症 (reactive histiocytosis，RH)又称噬血 综合征 ，是一种 单核巨噬细胞系统 的良性 疾病 ，多与 感染 、 免疫调节 紊乱性疾病、 结缔组织病 、 亚急性细菌性心内膜炎 、 免疫抑制 等有关。 反应性组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 各种 病原体 的 感染 都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以 病毒感...
特发性尿钙增多症 (idiopathic hypercalciuria，IH)是一种病因未完全明了的 尿钙增多 并伴有 尿路结石 ，而血钙正常的 疾病 。1953年，Albright首先报道一组原因不明的 肾结石 伴血钙正常，而尿钙 排泄 增加，被命名为特发性尿钙增多症。 特发性尿钙增多症的病因 (一)发病原因 本病病因不甚明了。因有明显家族性 遗传 倾向，...
...，可有低热、 乏力 、 干咳 、 呼吸困难 。20％患者合并 尿崩症 ，另20％患者可并发单个或多发性 长骨 肉芽肿。周围血象无 嗜酸粒细胞增多 。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成 肺纤维化 ， 肺囊肿 。如 囊肿 破裂可并发 自发性气胸 。严重时可导致 呼吸 及右 心功能 衰竭 。 胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量 纤维化 形...
获得性循环抗凝物质增多症 是一种获得性的 凝血因子 抑制物，可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。 血液 的凝固性，引起 出血倾向 。 获得性循环抗凝物质增多症的病因 (一)发病原因 1.部分 血友病 A患者，由于遗传性因子Ⅷ缺乏，临床上替代 疗法 而反复多次输注新鲜 血浆 、全血、 冷冻 血浆或 抗血友病球蛋白 浓缩制剂，由于类似异体 抗原 的作用，产生了...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
传染性单核细胞增多症 （Infectious mononucleosis） 是由EB 病毒 （EBV）所致的急性 自限性 传染病 。其临床特征为 发热 ， 咽喉炎 ， 淋巴结肿大 ，外周 血淋 巴 细胞 显著增多并出现异常 淋巴细胞 ， 嗜异性凝集试验 阳性， 感染 后体内出现抗EBV 抗体 。 病原学 EBV属 疱疹 病毒群。1964年由Epstein、B...
传染性单核细胞增多症 （Infectious mononucleosis） 是由EB 病毒 （EBV）所致的急性 自限性 传染病 。其临床特征为 发热 ， 咽喉炎 ， 淋巴结肿大 ，外周 血淋 巴 细胞 显著增多并出现异常 淋巴细胞 ， 嗜异性凝集试验 阳性， 感染 后体内出现抗EBV 抗体 。 病原学 EBV属 疱疹 病毒群。1964年由Epstein、B...
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