主要表现为发作性的 不自主运动 ,姿势性肌张力障碍,平衡失调, 构音障碍 。情绪 紧张 和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大 小便 时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。...
西医治疗 由于病因不清,所以治疗以对症为主。 有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有 猝倒 症、 睡眠麻痹 、睡眠 幻觉 等其他症状,合称为 发作性睡病 四联症。 【临床表现】 一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态,下午尤...
本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有 猝倒 症、 睡眠麻痹 、睡眠 幻觉 等其他症状,合称为 发作性睡病 四联症。 【临床表现】 一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态,下午尤...
西医治疗 本病虽非 癫痫 ,但用各种抗癫痛药物均有较好疗效,特别是氯硝西泮(氯硝基安定)。对于运动诱发性的患儿,小剂量抗癫痫药物有较好效果,如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等,也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。常用抗癫痫药卡马西平。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病征常起病于10岁儿童至20岁的青年人,以男性多见,男女之比约为6∶1。主要症状有以下几点。 1. 嗜睡 发作 白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象,先有一种不可抗拒的倦睡感,迫使患者立即睡倒,这种异常睡眠每天发作一次至数次,每次历时数分钟至数小时,睡眠深度不一,但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒,醒后照常活动。 2. 猝倒 症(cataple...
鼻、面、眼、耳、头、颈以及肩部的发作性 剧痛 ,为不典型的一侧性发作,多在晚上发作,不因外部刺激而发作,可伴 副鼻窦炎 症,浅感觉无障碍。
发作性 共济失调 为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起,定位于12p13,编码电压门控钾离子通道Kv1.1α亚单位。Kv1.1可在有髓和无髓纤维中表达,在维持神经元的兴奋性、动作电位的产生和传导以及神经元间的兴奋性传导具有重要的作用。EA2由CACNA1A(钙通道基因)基因突变引起,定位于19p13,与家...
(一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
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