...异常是由于突变造成了基底膜组分的改变。 4.血小板缺陷 1922年，Epstein等报道了的两个遗传性肾炎和耳聋的家族同时伴有巨血小板病，患者常在早年就表现出出血倾向，多被诊断为特发性血小板减少性紫癜，继而发生血尿、蛋白尿和感觉神经性耳聋，...
...感染性心内膜炎肾损害有哪些表现? 1.肾脏表现 (1)免疫性肾炎：免疫性肾炎多发生于心内膜炎发病后数周，符合免疫反应发生的机制，表现为不同程度的镜下或肉眼血尿，蛋白尿，红细胞管型，轻至中度急性肾炎综合征伴氮质血症比较常见，血尿素和肌酐升高...
...肾功能衰竭，死于尿毒症，故又称快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）。这种肾炎可与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征（Goodpasture...
...免疫复合物性疾病，常见者为系统性红斑狼疮或盘状狼疮或肾小球肾炎，少数遗传性C1缺陷患者可伴有严重细菌感染，如肺炎、脑膜炎、金黄色葡萄球菌所致的败血症等疾病，但也有患者无临床表现。免疫复合物性疾病的发生是由于C1缺陷不能抑制免疫复合物沉积，...
...交叉反应，引起肺出血。一般发病急，常为暴发性。临床上主要表现为咯血和快速进行性肾功能衰竭。本病较少见，多发生于青壮年，小儿及老年人较少，男性多于女性。【病理变化】肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。病变轻重不等，轻者早期肾小球毛细血管呈局灶...
...(一)发病原因 慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。 (二)发病机制 关于本病的发病机制有4种...
...遗传性神经病是一类经父母亲遗传给子女的神经系统疾病，本病有3种主要类型，它们是遗传性运动神经病，仅影响运动神经；遗传性感觉神经病，仅影响感觉神经；遗传性感觉-运动神经病，同时影响感觉和运动神经。遗传性神经病都不常见，遗传性感觉神经病尤为...
...关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、Kimura病和D-青霉胺引起的肾损害等；血管炎肾损害也很相似，但常伴肾小球血管丛坏死性改变。本节所讨论的是指原发性系膜增生性肾炎，不包括前述其他疾病。 【治疗措施】 当病人肾活检显示系膜增生轻微、无...
...肾病综合征或重度高血压。 3 病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎的表现。有些可自动缓解，有些病例出现病情加重。 最重要的鉴别诊断为除外肾小球肾病和系统性疾病继发的肾脏改变。以下为不同类型慢性肾炎的鉴别...
...诊断 综上所述诊断依据： ①有恶性高血压（诊断条件见前，包括眼底检查有高血压神经视网膜病变），而且是原发性的； ②有蛋白尿和血尿； ③肾功能进行性恶化，可作临床诊断。 鉴别 恶性小动脉性肾硬化症主要与下列疾病鉴别： 1.高血压危象 高血压...
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