...遗传性凝血因子Ⅱ缺乏 遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,...
...视神经病变,如铅中毒、甲醇中毒等 6.眶部压迫性视神经病变(如甲状腺视神经病变) 7.浸润型视神经病变 (1)白血病 (2)淋巴瘤 (3)多发性骨髓瘤 (4)类蛋白血症 8.局部血管性神经病变 (1)恶性高血压 (2)视网膜中央静脉阻塞 (...
...肢体水肿时首先应区分是由于蛋白质含量高的淋巴液聚积引起的淋巴水肿,还是一般蛋白质含量低的体液聚积引起的水肿如心性肝性、肾性、营养不良性等全身性水肿和局限性的静脉性或神经血管性水肿。这一般可以通过病史、查体和实验室检查来鉴别。 2.单侧肢体水肿...
...。但此症无瘙痒或皮疹,昏厥经平卧后立即好转,血压虽低但脉搏缓慢,这些与过敏性休克不同。迷走血管性昏厥可用阿托品类药物治疗。 (二)遗传性血管性水肿症(hereditary angioedema) 这是一种由常染色体遗传的缺乏补体C1酯酶...
...。但此症无瘙痒或皮疹,昏厥经平卧后立即好转,血压虽低但脉搏缓慢,这些与过敏性休克不同。迷走血管性昏厥可用阿托品类药物治疗。 (二)遗传性血管性水肿症(hereditary angioedema) 这是一种由常染色体遗传的缺乏补体C1酯酶...
...应与其他唇肿的疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症),有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。...
...本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损。由于昆虫叮咬、刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别。...
...本病有时需与皮肤其他性质的水肿相鉴别,如眼睑部接触性皮炎,早期可类似血管性水肿,但不久局部即出现丘疹、水疱和结痂等多形性皮损。由于昆虫叮咬,刺蜇引起的急性风团样反应或继发的蜂窝织炎,除局部肿胀外尚有发红、发热和压痛等症状以资鉴别。...
...遗传性蛋白C缺乏症 遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...
...遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。...
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