...(一)发病原因 支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的...
...家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(rendu-osler-weber病)。 【治疗措施】 凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，...
...进一步断裂。细胞端粒有缩短的现象，导致细胞凋亡。此可解释共济失调毛细血管扩张综合征患者对放射性高度敏感性及小脑Purkinje细胞死亡诱发的进行性小脑共济失调。 根据无效等位基因优势原理，突变形式不同可导致临床表型的极大差异，从典型ATS...
...可导致严重的运动障碍，智力发育迟缓;常并发病毒或细菌感染，反复肺部感染可至慢性支气管扩张症;可合并抗胰岛素性糖尿病和恶性肿瘤。...
...远端的血管由于已发生缺血、坏死，在血压的作用下破裂出血而形成出血性脑梗死。当栓子引起血管闭塞后，由于正常纤溶机制影响，使栓子随即崩解，加之脑缺血后造成的代偿性血管扩张，使栓子向闭塞血管的远端推进，因此在原缺血区因受缺血损伤的毛细血管内皮渗漏，...
...面部皮肤泛红，并且肉眼就能看见一条条扩张的毛细血管，部分呈红色或紫红色斑状、点状、线状或星状损害的形象，这就是毛细血管扩张症，俗称血红丝。是一种发生在面部或躯干部位的皮肤损害，大多数是后天性的，也有部分患者是先天性的，面部毛细血管扩张是...
...1.血管性紫癜。很常见，是由于血管壁损伤或其脆性和通透性增高所致，常见于免疫性的(如过敏性紫癜)、感染性的(如败血症)、血管结构异常(如遗传性出血性毛细血管扩张症)及其他(如异常蛋白血症、单纯性或老年性紫癜等)疾病。检查除束臂试验可能阳性...
...①血管性紫癜。很常见，是由于血管壁损伤或其脆性和通透性增高所致，常见于免疫性的(如过敏性紫癜)、感染性的(如败血症)、血管结构异常(如遗传性出血性毛细血管扩张症)及其他(如异常蛋白血症、单 ②血小板异常性紫癜。最常见，多数是由于血小板减少...
...奥尔波特综合征,遗传性进行性肾炎,遗传性慢性进行性肾炎,遗传性慢性肾炎 家族性出血性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种遗传性疾病，Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道，文献中它被称为遗传性肾炎、...
...发挥止血作用，而致皮肤粘膜出血，常见于： ( 1 )遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病。 ( 2 )过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。 ( 3 )严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍，维生素 C 或维生素 PP ...
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