...萎缩，主要分布在前臂下1/3，很少超过肘部。 病理变化： 少年脊髓型遗传性共济失调(friedreich共济失调)病理改变肉眼可见整个脊髓发育细小，脊髓后索明显萎缩，薄束纤维几乎完全消失，楔束受累梢轻，病变以胸段为重。显微镜下可见脊髓小脑束，...
...感觉性共济失调步态见于亚急性联合变性脊髓瘩遗传性共济失调后索病变糖尿病及癌性神经病等。...
...进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤毛细血管扩张和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1.共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调，意向性震颤，小脑性构音困难...
...脊髓小脑变性症〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，严重影响小脑定向力和功能障碍。病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 ?...
...随病情发展，可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及一些内分泌疾病，常因慢性感染和肿瘤而死亡。...
...1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例...
...持续性剧烈疼痛。当伴有小脑扁桃体下疝时，头痛可累及颈枕部，甚至 可有强迫头位。呕吐是高颅压性脑积水除头痛外常见的症状，常伴有剧烈头痛而与头部位置无关，呕吐后头痛症状可有所缓解。 视力障碍在脑积水病人中常见，多出现于病情发展的中晚期，由于眼底...
...必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现，尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛性...
...。副作用有抑制呼吸、降低血压及嗜睡等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者，成人剂量0.6～1.2g/d，分3次口服。副作用为嗜睡、胃肠道反应及肝脏等损害。对于小脑性共济失调可采用康复训练以延缓病情发展。 (二)预后 预后不良，但本病进展缓慢...
...诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现，有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害，...
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