可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症， 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
近端肾小管 酸中毒 (proximal renal tubular acidosis，pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、 胱氨酸 储 积病 、 Wilson病 )和(或)先天原因，导致近端肾小管 碳酸酐酶 功能障碍 及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现 高氯血症 性 代谢性酸中毒 及碱性尿，同样也可致 低血钾 。 小儿近...
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有 高血压 ，心功能不全。
... 神经性耳聋 ，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。 3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。 4.钙代谢异常 原发性 钙沉积 肾病，特发性 高钙血症 ，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进， 甲状旁腺功能亢进 。 5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、 多发性骨...
一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病： 肝豆状核变性 ，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病：如 甲状旁腺功能亢进 、 多发性骨髓瘤 、 干燥综合征 、自体免疫性 肝炎 、移植肾排异反应、维生素D过多等。
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验：NH4Cl0.1g/kg...
一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱： 特发性尿钙增多症 、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、 系统性红斑狼疮 、 干燥综合征 、桥本氏甲状腺炎、 肝硬化 。 五、肾间质疾患： 梗阻性肾病 、...
代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓， 维生素D缺乏病 或 骨软化 症，部分发生 肾结石 或 肾钙化 ，晚期发展成 尿毒症 ，少数有 神经性耳聋 等。
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
...以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性，症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外，可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 ， 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变，亦不出现 肾钙化 。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、 肝豆状核变性 或 半乳糖血症 等遗传性疾病者，可有...
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