是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌 无力 、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
进行性 风疹 全 脑炎 是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在 怀孕 期间 感染 风疹病毒 引起的。 胎儿 感染风疹病毒会发生先天缺陷，例如： 耳聋 、 白内障 、 小头畸形 、 精神发育迟缓 。此外，风疹病毒还会潜伏于胎儿 大脑 中处于休眠状态。 婴儿 出生及长大后，特别是在青春期初期该 病毒 可重新复活，引起进行性肌...
...症状有： 毛发脱落 、胃肠道反应、神经系统损伤等。铊中毒者的手甲上通常都留有米氏线。铊具有强蓄积性毒性，可以对患者造成永久性损害，包括 肌肉萎缩 、肝肾的永久性损伤等。人体摄入铊化合物可以通过误食含铊化合物、饮用含铊水源、食用含铊果蔬、职业接触等途径。铊中毒的治疗方法包括：使用普鲁士蓝、二巯基丙酸钠、硫代硫酸钠等药物促进铊离子排泄;口服氯化钾溶液促进铊经肾代...
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及 眼球运动障碍 ，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先报道，1963年Rich...
...智能障碍 、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准，分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要，可提高特异性。 1.可疑PSP (1)必备条件：①40岁以后...
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头胸部脂肪 营养不良 )和全身性脂肪营养不良...
进行性多灶性 脑白质病 是一种 大脑 多瘤病毒 感染 引起的罕见的 临床表现 。一旦发病出现 症状 ，常常进展迅速。 本病主要影响脑和 脊髓 ，是由一种多瘤病毒引起的感染，最常见于T 淋巴细胞 免疫功能受损的人，如 白血病 、 淋巴瘤 、或 艾滋病 患者。男性比女性更易患本病。 症状和诊断 多数多瘤病毒感染者无明显症状，像 疱疹 病毒一样，多瘤病毒亦呈潜伏状...
临床上需和能引起延髓 麻痹 的其他疾病鉴别。 1. 重症肌无力 常有延髓症状，但无 肌肉萎缩 及肌束颤动，受累肌群的 无力 常表现为晨轻晚重、病态 疲劳 。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性 多发性神经炎 起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性 瘫痪 ， 脑脊液 有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞症及 脑干肿瘤 有时与本病相似，但均伴...
...再累及邻近的淋巴结。根据细胞形态和分化程度，可分为何杰金和非何杰金 淋巴瘤 两大类。颈部淋巴结肿大是非何杰金淋巴瘤的常见症状，肿块为无痛性，进行性增大，质硬，早期可活动，后期各淋巴结相互粘连成团，不易推动。若扁桃体、鼻咽、舌根等处有病灶时，则可相应产生 鼻塞 、鼻涕带血、咽部不适、 听力减退 等症状。因何杰金淋巴瘤所致的颈淋巴结肿大，多为双侧性，并有发热、 ...
...活,会引起血流缓慢,特别是有吸烟史者,血细胞更易聚集成团,导致 血栓形成 .若不及时治疗,疼痛将更加严重,并引起腿肿大,行走困难.究竟什么叫进行性消瘦呢? 二、食物消化、吸收、利用障碍 多见消瘦伴 食欲不振 、进食或吞咽困难、反酸、 腹胀 、长期 腹泻 的患者.常见的疾病有(1)慢性胃肠病:常见于胃及 十二指肠溃疡 、慢性胃炎、胃肠道肿瘤、慢性结肠炎、慢性肠...
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