...肌 无力 ：自主运动减少，近端肌肉受累最重。 2、肌肉松弛：张力极低，反射减低或消失。 3、 肌肉萎缩 ：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。 5、病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维 震颤 ，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及 吞咽困难 ，易有吸收性 肺炎 。
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩 (progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性 萎缩 性 硬皮病 (atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性 皮肤萎缩 ...
...无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。 (二)预后 本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速 昏迷 而死亡。部分病人在几年内可出现 痴呆 ，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭 强笑 、四肢强直、 肌肉萎缩 、不能行走和 卧床不起 ，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。
骨化性肌炎 （myositis ossificans）可分3类，即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva）。 本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点；临床特点是指（趾）小畸形以及筋膜...
手术 伤口感染 等 蜂窝织炎 常可导致 菌血症 ，最严重的为 坏死性筋膜炎 ，为皮下深部筋膜及脂肪进行性 坏死 性感染，过程 感染 多起始于 创伤 (不显眼的 外伤 )或手术局部出现 红肿 热痛 很快向外扩展。24～48h病变处颜色由红变紫，继而变蓝形成含有黄色液体的 水疱 和 大疱 。在第4～5病日时紫色区开始坏死，7～10天时边界清楚坏死的 皮肤脱落 ，...
...中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为 焦虑 不安、 情感淡漠 、 幻觉 、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生 进行性痴呆 。有的表现为周期性 木僵 及 昏迷 ，并可出现 震颤 、 抽搐 、 谵妄 和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或 瘫痪 、 大小便失禁 等。 3.体征可有原始的吸吮反射，抓...
...、心律不齐、血压升高、精神错乱、血钾降低等。严重中毒可引起心 室颤 动，甚至心搏骤停。部分病儿可因 膀胱痉挛 而出现 尿闭 现象。以后并可见进行性肌麻痹，肢体活动障碍， 眼睑下垂 ，瞳孔扩大并失去调节功能， 腱反射消失 ， 吞咽障碍 ， 呼吸困难 ，心率缓慢， 血压下降 ，最后发生 昏迷 、心力和 呼吸衰竭 。由于静脉注射发生中毒时，常不出现胃肠道症状而迅速...
家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
诊断 进行性骨干发育不良 是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。 肌肉萎缩 、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点，二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚，髓腔呈双腔状改变，胸、腰、骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗，这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。 鉴别 临床主要应与以下几种疾病鉴别： （...
...慢发展的 记忆障碍 、 偏盲 、 偏瘫 、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍，个性改变等。从病理证实者看，36%有记忆障碍，35%有 视野缩小 ，33%有单侧或半身 轻瘫 ，6%有 癫痫 样发作。少数病人有思维不能集中，平衡不好，小脑 共济失调 也偶见。80%病人在起病后6～12个月死亡，个别可见一度好转，存活稍长。整个病程中很少有 发热 及 头痛 。
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