...大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块...
...感染性、化学性、药物引起）。【诊断措施】儿童贲门失弛缓的诊断步骤与成人相同（如放射学、测压），见9.2。2 胶原血管性疾病许多胶原病可累及患儿食管，例如：（a）进行性系统硬化症（硬皮病）（b）多发性肌炎/皮肌炎（c）混合性结缔组织病。大部分...
... （1）治疗原则： ①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。 ②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。 （2）对血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕...
...鉴别诊断 结节性脂膜炎治疗原则 结节性脂膜炎中医中药治疗 进行性系统性硬皮病 精神压力与类风湿性关节炎有什么关系 精液过敏治疗 颈椎手术可缓解类风湿性关节炎病人的疼痛和神经症状 警惕膝关节骨性关节炎 警惕易侵犯女性的干燥综合征 究竟什么才是...
...食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(...
...该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些hla-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫...
...出现。因此抗SS-A和抗SS-B又被认为是干燥综合征的标志性抗体。抗Scl-70抗体主要见于全身性进行性硬化症(PSS)中的弥漫型。是该病的标志性抗体，其阳性率25%～70%，在重型弥漫型硬皮病患者可高达75%，在CREST综合征患者抗...
...抗Sm阳性者仅占30%左右(20%～40%)，故抗Sm阴性时不能排除SLE诊断，抗Sm抗体与临床症状和疾病转归之间的关系迄今尚无一致意见。抗U1-RNP自身抗体在多种风湿病患者血中均可检出，SLE患者的阳性率30%～50%;全身性进行性...
...肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关疾病所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性心脏病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和...
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