本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于 小腿 伸面，为针尖至针头大 瘀点 组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。 临床表现 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不...
遗传性肾炎 又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性 肾炎 ，临床特征以 血尿 为主，部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有 神经 性 听力障碍 及进行性 肾功能 减退。且近10年来随着 分子 生物学 的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和 基因 水平，现今在其 遗传 方式、 临床表现 、 病理 特点方面的认识已比...
进行性消瘦的疾病 (一)马立克氏病内脏型马立克氏病在肝、脾、肾、卵巢和肠等内脏器官形成淋巴细胞性肿瘤组织。患鸡 消瘦 、 贫血 、食欲减少，精神沉郁，最后衰竭而死。剖检可见上述肿瘤样病变。 (二) 白血病 通常见到的为淋巴细胞性白血病，多为慢性经过。临床上可见渐进性消瘦，精神沉郁，贫血，冠与肉髯苍白或暗红， 拒食 或食欲锐减，常有 腹泻 。肝、脾、肾等器官肿...
...肿瘤细胞 浸润 而体积增大的现象。临床常见的 体征 。可通过触摸颌下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋...
(一)发病原因 PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似 嗜睡 性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。 (二)发病机制 PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
进行性 风疹 全 脑炎 是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在 怀孕 期间 感染 风疹病毒 引起的。 胎儿 感染风疹病毒会发生先天缺陷，例如： 耳聋 、 白内障 、 小头畸形 、 精神发育迟缓 。此外，风疹病毒还会潜伏于胎儿 大脑 中处于休眠状态。 婴儿 出生及长大后，特别是在青春期初期该 病毒 可重新复活，引起进行性肌...
金属钡毒性很低，但可溶性钡盐的毒性很高。不同的钡化合物的毒性大小与溶解度有关,溶解度高，毒性大，可溶性钡盐如氯化钡、醋酸钡、硝酸钡等为剧毒。钡及化合物可以经过呼吸道、胃肠道和受损的皮肤进入机体，吸入高浓度钡化合物粉尘可引起急性中毒。吸收后的钡离子24 h内迅速分布到肌肉和骨骼。钡盐对各种肌肉均有强烈而持久的刺激作用。它可兴奋心肌使心肌应激性和传导性增强， 心
慢性进行性舞蹈病 又称Huntington 舞蹈病 ，是一种 常染色体 显性 遗传病 ， 突变基因 位于第4对 染色体 。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。 临床表现 为舞蹈样动作及进行性 痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧 尾状核 和壳核的 萎缩 ，以致 侧脑室 明显扩张。 大脑皮质 特别是额、 顶叶...
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